Thrombotic microangiopathy - Paggamot

Kasama sa paggamot ng thrombotic microangiopathy ang paggamit ng sariwang frozen na plasma, ang layunin nito ay pigilan o limitahan ang pagbuo ng intravascular thrombus at pagkasira ng tissue, at supportive therapy na naglalayong alisin o limitahan ang kalubhaan ng mga pangunahing klinikal na pagpapakita. Gayunpaman, ang ratio ng mga ganitong uri ng paggamot sa hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay iba.

Paggamot ng tipikal na hemolytic uremic syndrome

Ang batayan ng paggamot ng post-diarrheal hemolytic uremic syndrome ay supportive therapy: pagwawasto ng water-electrolyte disturbances, anemia, renal failure. Sa kaso ng malubhang manifestations ng hemorrhagic colitis sa mga bata, parenteral nutrisyon ay kinakailangan.

Kontrol ng balanse ng tubig

Sa kaso ng hypovolemia, kinakailangan upang lagyang muli ang BCC sa pamamagitan ng intravenous administration ng colloid at crystalloid solution. Sa mga kondisyon ng anuria, ang pangangasiwa ng malalaking dami ng likido ay nangangailangan ng pag-iingat dahil sa mataas na panganib na magkaroon ng hyperhydration, kaya naman ang napapanahong paggamot ng glomerulonephritis ay kinakailangan. Sa pagkakaroon ng oliguria, ang intravenous administration ng crystalloids na may malalaking dosis ng furosemide sa ilang mga kaso ay nakakatulong upang maiwasan ang glomerulonephritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pagwawasto ng anemia

Ang mga pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay ipinahiwatig para sa paggamot ng anemia. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang hematocrit sa isang antas ng 33-35%, lalo na sa mga kaso ng pinsala sa CNS.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paggamot ng talamak na pagkabigo sa bato

Ang hemodialysis o peritoneal dialysis ay ginagamit upang gamutin ang talamak na pagkabigo sa bato.

Ang dialysis kasama ang pagwawasto ng anemia at mga water-electrolyte disorder ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa pagbabawas ng dami ng namamatay sa talamak na panahon ng sakit.

Upang maiwasan o limitahan ang proseso ng microangiopathic sa pagtatae na may hemolytic uremic syndrome, ang partikular na therapy na may sariwang frozen na plasma ay hindi ipinahiwatig dahil sa mataas na rate ng kusang pagbawi at hindi napatunayan na bisa.

Sa paggamot ng tipikal na hemolytic uremic syndrome, ang mga antibiotic ay kontraindikado, dahil maaari silang maging sanhi ng napakalaking pag-agos ng mga lason sa daluyan ng dugo dahil sa pagkamatay ng mga microorganism, na nagpapalubha ng pinsala sa microangiopathic, at mga antidiarrheal na gamot na pumipigil sa motility ng bituka. Ang pag-iingat ay kinakailangan kapag nagbibigay ng platelet concentrate dahil sa posibilidad ng pagtaas ng intravascular thrombus formation dahil sa paglitaw ng mga sariwang platelet sa bloodstream.

Upang itali ang verotoxin sa bituka, ang oral na paggamit ng mga sorbents batay sa mga sintetikong resin ay iminungkahi, ngunit ang mga pamamaraang ito ay pinag-aaralan pa rin.

Paggamot ng atypical hemolytic uremic syndrome/thrombotic thrombocytopenic purpura

Ang batayan ng paggamot ng thrombotic thrombocytopenic purpura at atypical hemolytic uremic syndrome, kabilang ang pangalawang anyo ng thrombotic microangiopathy, ay sariwang frozen na plasma. Mayroong dalawang mga mode ng therapy na may sariwang frozen na plasma - infusions at plasmapheresis. Ang layunin ng therapy ay upang ihinto ang pagbuo ng intravascular thrombus sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga natural na sangkap sa plasma na may aktibidad na proteolytic na may paggalang sa mga super-large multimer ng von Willebrand factor, anticoagulants at mga bahagi ng fibrinolysis system. Sa panahon ng plasmapheresis, bilang karagdagan sa muling pagdaragdag ng kakulangan ng mga salik na ito, ang mekanikal na pag-alis ng mga tagapamagitan na sumusuporta sa proseso ng microangiopathic at von Willebrand factor multimer ay nakakamit din. Ang mataas na kahusayan ng plasmapheresis kumpara sa mga pagbubuhos ng sariwang frozen na plasma ay pinaniniwalaan na nauugnay sa posibilidad ng pagpapakilala ng malalaking volume ng plasma sa panahon ng pamamaraan nang walang panganib ng hyperhydration. Kaugnay nito, ang anuria, malubhang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos at puso na may pag-unlad ng pagkabigo sa sirkulasyon ay ganap na mga indikasyon para sa plasmapheresis.

Kapag ang paggamot sa FFP infusions, ang plasma ay pinangangasiwaan sa isang dosis na 30-40 mg/kg ng timbang sa katawan sa unang araw, at sa isang dosis ng 10-20 mg/kg sa mga susunod na araw. Kaya, ang infusion regimen ay nagbibigay-daan para sa pangangasiwa ng halos 1 litro ng plasma bawat araw. Kapag nagsasagawa ng plasmapheresis sa mga pasyente na may TMA, 1 dami ng plasma ang dapat alisin bawat session (40 ml/kg ng timbang ng katawan), palitan ito ng sapat na dami ng sariwang frozen na plasma. Ang pagpapalit ng tinanggal na plasma ng albumin at crystalloids ay hindi epektibo. Ang dalas ng mga pamamaraan ng plasmapheresis at ang kabuuang tagal ng paggamot ay hindi tiyak na tinukoy, ngunit ang pang-araw-araw na palitan ng plasma ay inirerekomenda sa unang linggo, na sinusundan ng mga sesyon tuwing ibang araw. Ang paggamot na may sariwang frozen na plasma ay maaaring paigtingin sa pamamagitan ng pagtaas ng dami ng plasma exchange. Sa mga pasyente na may thrombotic microangiopathy refractory sa paggamot na may sariwang frozen na plasma, ang paraan ng pagpili ay plasmapheresis na may kapalit ng 1 dami ng plasma dalawang beses sa isang araw upang mabawasan ang oras ng recirculation ng pinangangasiwaan na plasma. Ang paggamot na may sariwang frozen na plasma ay dapat ipagpatuloy hanggang sa mangyari ang pagpapatawad, bilang ebidensya ng pagkawala ng thrombocytopenia at pagtigil ng hemolysis. Samakatuwid, ang therapy na may sariwang frozen na plasma ay dapat na subaybayan sa pamamagitan ng pang-araw-araw na pagpapasiya ng bilang ng platelet at antas ng LDH sa dugo. Ang kanilang matatag na normalisasyon, na tumatagal ng ilang araw, ay nagpapahintulot sa paggamot sa plasma na ihinto. Ang sariwang frozen na plasma therapy ay epektibo sa 70-90% ng mga pasyente na may thrombotic microangiopathy, depende sa anyo nito.

Ang paggamit ng anticoagulants (heparin) sa thrombotic microangiopathy ay hindi pa napatunayan. Bilang karagdagan, may mataas na panganib ng mga komplikasyon ng hemorrhagic kapag ginamit ang mga ito sa mga pasyenteng may HUS/TTP.

Ang monotherapy na may mga ahente ng antiplatelet ay hindi epektibo sa talamak na yugto ng sakit at nauugnay din sa panganib ng pagdurugo. Ang mga ahente ng antiplatelet ay maaaring irekomenda sa panahon ng yugto ng pagbawi, kapag may posibilidad ng thrombocytosis, na maaaring sinamahan ng pagtaas ng pagsasama-sama ng platelet at, samakatuwid, ang panganib ng paglala. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa mga gamot na prostacyclin, na ang layunin ay upang mabawasan ang endothelial dysfunction, ay hindi pa napatunayan.

Sa pangalawang anyo ng thrombotic microangiopathy na dulot ng mga gamot, kinakailangan na ihinto ang mga kaukulang gamot. Ang pag-unlad ng thrombotic microangiopathy sa mga sakit na autoimmune ay nangangailangan ng aktibong paggamot sa pinagbabatayan na proseso, lalo na ang reseta o intensification ng immunosuppressive therapy, laban sa background kung saan isinasagawa ang therapy na may sariwang frozen na plasma. Ang glucocorticoid na paggamot ng mga klasikal na anyo ng hemolytic uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay hindi epektibo kapag ang mga gamot na ito ay ginagamit bilang monotherapy, at ang kanilang paggamit sa kumbinasyon ng sariwang frozen na plasma ay nagpapahirap sa pagtatasa ng kanilang pagiging epektibo, at samakatuwid, sa mga ganitong anyo ng thrombotic microangiopathy, ang prednisolone ay hindi naaangkop. Ang paggamot na may mga cytostatic na gamot ay hindi ginagamit para sa mga klasikal na anyo ng thrombotic microangiopathy. Mayroon lamang mga nakahiwalay na paglalarawan ng pagiging epektibo ng vincristine sa thrombotic thrombocytopenic purpura. Sa mga nagdaang taon, ang mga pagtatangka ay ginawa upang gamutin ang thrombotic thrombocytopenic purpura na may intravenous IgG, ngunit ang pagiging epektibo ng naturang therapy ay hindi pa napatunayan hanggang sa kasalukuyan.

Sa talamak na paulit-ulit na anyo ng thrombotic microangiopathy, inirerekomenda ang splenectomy, na pinaniniwalaan na maiwasan ang pagbabalik ng sakit sa hinaharap.

Para sa paggamot ng arterial hypertension sa mga pasyente na may HUS/TTP, ang piniling gamot ay ACE inhibitors. Gayunpaman, sa malignant, therapy-resistant arterial hypertension o sa pagkakaroon ng hypertensive encephalopathy, ang bilateral nephrectomy ay ipinahiwatig.

Pag-transplant ng bato

Ang matagumpay na paglipat ng bato ay posible sa mga pasyente na may HUS/TTP. Gayunpaman, ang mga pasyente na ito ay may mataas na panganib ng paulit-ulit na thrombotic microangiopathy sa graft, na kung saan ay higit na nadagdagan sa pamamagitan ng paggamit ng cyclosporine A. Kaugnay nito, ipinapayong iwasan ang pagrereseta ng Sandimmune sa mga pasyente na may HUS/TTP.