Antiphospholipid syndrome at pinsala sa bato - Paggamot

Ang paggamot sa pinsala sa bato na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay hindi malinaw na tinukoy, dahil sa kasalukuyan ay walang malaking kinokontrol na paghahambing na pag-aaral na tinatasa ang pagiging epektibo ng iba't ibang mga regimen ng paggamot para sa patolohiya na ito.

• Sa paggamot ng mga pasyente na may pangalawang antiphospholipid syndrome sa konteksto ng systemic lupus erythematosus, ang mga glucocorticoids at cytostatic na gamot ay ginagamit sa mga dosis na tinutukoy ng aktibidad ng sakit. Ang pagsugpo sa aktibidad ng pinagbabatayan na sakit, bilang panuntunan, ay humahantong sa pagkawala ng mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome. Sa pangunahing antiphospholipid syndrome, ang mga glucocorticoids at cytostatic na gamot ay hindi ginagamit.
• Sa kabila ng katotohanan na ang paggamot sa mga glucocorticoids at cytostatic na gamot ay humahantong sa normalisasyon ng titer ng aPL at paglaho ng lupus anticoagulant sa dugo, hindi nito inaalis ang hypercoagulation, at pinahuhusay pa ito ng prednisolone, na nagpapanatili ng mga kondisyon para sa paulit-ulit na trombosis sa iba't ibang mga vascular pool, kabilang ang renal vascular bed. Sa pagsasaalang-alang na ito, kapag tinatrato ang nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome, kinakailangan na magreseta ng mga anticoagulants bilang monotherapy o kasama ang mga ahente ng antiplatelet. Sa pamamagitan ng pag-aalis ng sanhi ng renal ischemia (thrombotic occlusion ng intrarenal vessels), ang mga anticoagulants ay nagagawang ibalik ang daloy ng dugo sa bato at humantong sa isang pagpapabuti sa pag-andar ng bato o pabagalin ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato, na, gayunpaman, ay nangangailangan ng kumpirmasyon sa kurso ng mga pag-aaral na sinusuri ang klinikal na pagiging epektibo ng parehong direkta at hindi direktang anticoagulants sa mga pasyente na may antiphospholipid nephropathy.
  • Ang mga pasyente na may talamak na nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay ipinahiwatig para sa pangangasiwa ng unfractionated heparin o mababang molecular weight heparin, ngunit ang tagal ng paggamot at dosis ng gamot ay hindi pa malinaw na tinukoy.
  • Dahil sa madalas na pag-ulit ng trombosis sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome (kabilang ang mga intrarenal vessel), pagkatapos makumpleto ang paggamot sa heparin, ipinapayong magreseta ng hindi direktang anticoagulants para sa mga layunin ng prophylactic. Sa kasalukuyan, ang warfarin ay itinuturing na gamot na pinili; ang paggamit nito ay ipinahiwatig din sa kaso ng isang kumbinasyon ng nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome na may pinsala sa central nervous system, puso at balat. Sa kaso ng talamak na nephropathy na nauugnay sa antiphospholipid syndrome na may dahan-dahang pag-unlad ng pagkabigo sa bato, ang warfarin ay tila maaaring inireseta nang walang isang nakaraang kurso ng direktang anticoagulants. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa warfarin ay sinusubaybayan gamit ang international normalized ratio (INR), ang halaga nito ay dapat mapanatili sa 2.5-3.0. Ang therapeutic dose ng mga gamot na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng target na antas ng INR ay 2.5-10 mg/araw. Ang tagal ng paggamit ng warfarin ay hindi tinukoy, at ang posibilidad ng panghabambuhay na paggamot ay hindi maaaring ipagbukod.
• Para sa paggamot ng catastrophic antiphospholipid syndrome, anuman ang kalikasan nito (pangunahin, pangalawa), ang intensive therapy na pamamaraan ay ginagamit, kabilang ang pulse therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide, direktang anticoagulants (low molecular weight heparins) at plasmapheresis upang alisin ang mga antibodies sa phospholipids at mediators ng intravascular blood coagulation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognosis ng antiphospholipid syndrome

Ang pagbabala para sa antiphospholipid syndrome at pinsala sa bato na nauugnay dito, sa natural na kurso nito, ay hindi kanais-nais: 10-taong kaligtasan ng bato ay 52%.

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome na nauugnay sa nephropathy sa pangunahin at pangalawang antiphospholipid syndrome ay malubhang arterial hypertension, mga yugto ng lumilipas na pagkasira sa pag-andar ng bato, mga palatandaan ng renal ischemia ayon sa ultrasound Doppler imaging, at mga pagbabago sa morphological sa renal biopsy specimens (arteriolosclerosis at interstitial fibrosis). Ang talamak na pagkabigo sa bato ay nabubuo nang mas madalas sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome na nauugnay sa nephropathy na may kasaysayan ng extrarenal arterial thrombosis. Ang tanging kadahilanan na may kanais-nais na epekto sa pagbabala ng antiphospholipid syndrome-associated nephropathy ay anticoagulant na paggamot sa anumang yugto ng sakit. Ang anticoagulant therapy ay nakakatulong upang mapataas ang 10-taong kaligtasan ng bato mula 52 hanggang 98%.