Thrombotic microangiopathy - Diagnosis

Mga diagnostic sa laboratoryo ng thrombotic microangiopathy

Ang diagnosis ng thrombotic microangiopathy ay binubuo ng pagtukoy sa mga pangunahing marker ng sakit na ito - hemolytic anemia at thrombocytopenia.

Ang anemia ay bubuo sa loob ng 1 hanggang 3 linggo mula sa pagsisimula ng sakit, ay makabuluhang ipinahayag sa karamihan ng mga pasyente at nangangailangan ng pagsasalin ng dugo sa 75% ng mga kaso. Sa mga pasyente na may hemolytic uremic syndrome, ang average na antas ng hemoglobin ay 70-90 g / l, bagaman maaari itong mabilis na bumaba sa 30 g / l. Ang kalubhaan ng anemia ay hindi nauugnay sa antas ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang mataas na reticulocytosis, isang pagtaas sa antas ng unconjugated bilirubin, at isang pagbawas sa haptoglobin ng dugo ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis. Ang pinakasensitibong marker ng hemolysis, na direktang nauugnay sa kalubhaan nito, ay isang pagtaas sa antas ng LDH. Gayunpaman, sa thrombotic microangiopathy, ang pagtaas sa aktibidad ng LDH ay dahil hindi lamang sa pagpapalabas ng enzyme mula sa mga erythrocytes, kundi pati na rin sa ischemic na pinsala sa mga organo. Ang microangiopathic na katangian ng hemolysis sa HUS/TTP ay kinumpirma ng negatibong reaksyon ng Coombs at ang pagtuklas ng deformed, binagong erythrocytes (schistocytes) sa isang peripheral blood smear.

Ang thrombocytopenia ay mas malinaw sa thrombotic thrombocytopenic purpura kaysa sa hemolytic uremic syndrome. Sa simula ng thrombotic thrombocytopenic purpura, ang bilang ng platelet ay madalas na bumababa sa 20,000 sa 1 μl, habang sa hemolytic uremic syndrome ay kadalasang bumababa ito sa 30,000-100,000 sa 1 μl, bagaman posible ang isang normal na bilang ng platelet sa dugo. Ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy sa loob ng 7-20 araw, ngunit ang kalubhaan at tagal nito ay hindi nauugnay sa kalubhaan ng sakit. Ang isang pag-aaral sa pag-andar ng platelet ay nagpapakita ng kapansanan sa pagdirikit at pagsasama-sama sa vitro, pagbaba ng kanilang habang-buhay, at mga palatandaan ng pag-activate sa vivo: tumaas na antas ng platelet factor 4, beta-thromboglobulin, at serotonin sa plasma. Maaaring magpatuloy ang platelet dysfunction kahit na bumalik na sa normal ang kanilang bilang.

Sa mga pasyente na may tipikal na hemolytic uremic syndrome, ang leukocytosis na may pagbabago sa formula sa kaliwa ay sinusunod, ang kalubhaan nito ay isang prognostically unfavorable factor.

Sa HUS/TTP, ang mga pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo ay nakita - isang pagtaas sa mga produkto ng pagkasira ng fibrin, isang pagtaas sa oras ng thrombin. Ang konsentrasyon ng fibrinogen ay bahagyang nabawasan lamang sa simula ng sakit (na nagpapahiwatig ng mas mababang pagkonsumo nito sa mga proseso ng pagbuo ng thrombus kumpara sa mga platelet), at pagkatapos ay normalize at kahit na tumaas. Ang activated partial thromboplastin time at prothrombin time ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon, na nagpapatunay sa pambihira ng pagbuo ng DIC - isang sindrom sa thrombotic microangiopathy.

Differential diagnosis ng thrombotic microangiopathy

Ang biopsy sa bato ay hindi ipinahiwatig para sa mga batang may postdiarrheal hemolytic-uremic syndrome upang linawin ang diagnosis ng thrombotic microangiopathy dahil sa tipikal na klinikal na larawan at ang posibilidad ng kumpletong paggaling. Sa thrombotic thrombocytopenic purpura at mga hindi tipikal na anyo ng hemolytic-uremic syndrome, ang morphological na pagsusuri ng tissue ng bato ay kinakailangan upang i-verify ang diagnosis at differential diagnosis sa iba pang mga nephropathies na nagaganap na may progresibong pagkasira ng function ng bato. Ang hemolytic-uremic syndrome at thrombotic thrombocytopenic purpura ay dapat na naiiba sa bawat isa. Bilang karagdagan, ang thrombotic microangiopathy ay dapat na naiiba mula sa mabilis na progresibong glomerulonephritis, sepsis na may maraming organ failure, malignant arterial hypertension, systemic lupus erythematosus, acute scleroderma nephropathy, catastrophic antiphospholipid syndrome.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]