Emphysema: Isang Maikling Pangkalahatang-ideya

Ang pulmonary emphysema ay isang pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi maibabalik na dilation ng airspaces distal sa terminal bronchioles, na may pagkasira ng interalveolar septa na walang makabuluhang fibrosis. Ito ay humahantong sa nabawasan na elastic recoil ng parenchyma, air trapping, may kapansanan na gas exchange, at progressive dyspnea. Ang termino ay kadalasang ginagamit sa konteksto ng talamak na nakahahadlang na sakit sa baga, ngunit partikular na binibigyang-diin ng emphysema ang bahagi ng alveolar ng pinsala. Ang pag-unawa sa morpolohiya, mga kadahilanan ng panganib, at mga mekanismo ng sakit ay mahalaga para sa pagpili ng mga diskarte sa paggamot, mula sa pagbabago ng pamumuhay at inhalation pharmacotherapy hanggang sa mga interventional at surgical na pamamaraan. [1]

Nagkakaroon ng emphysema sa paglipas ng mga taon at nailalarawan sa pamamagitan ng klinikal at morphological heterogeneity. Umiiral ang mga centrilobular, panlobular, at paraseptal form, pati na rin ang mga pagbabago sa bullous. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng labis na pagsisikap at pagbaba ng pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad, habang ang iba ay nakakaranas ng madalas na mga exacerbations at komplikasyon. Mahalaga ang maagang pagtuklas at stratification ng panganib, kabilang ang pagkilala sa kakulangan ng alpha-1 antitrypsin bilang isang potensyal na mabagong dahilan sa ilang mga pasyente. [2]

Epidemiology

Ang emphysema, bilang bahagi ng spectrum ng talamak na obstructive pulmonary disease, ay nananatiling isang makabuluhang sanhi ng morbidity at mortality sa buong mundo. Nag-iiba-iba ang prevalence ayon sa bansa at pangkat ng edad, na tumataas sa edad at kasaysayan ng paninigarilyo. Ang mga pagtatantya ng pasanin ng sakit ay pinipino habang ang pag-access sa spirometry at ang high-resolution na computed tomography ay nagpapabuti. [3]

Ang paninigarilyo ng tabako ay nananatiling nangungunang determinant ng paglaganap ng populasyon, ngunit ang mga kontribusyon ng mga pagkakalantad sa trabaho, polusyon sa hangin, at biomass ay tumataas. Ang mga lugar na may mataas na pagkakalantad sa usok ng sambahayan mula sa mga solidong gasolina ay may mas mataas na prevalence ng talamak na nakahahawang sakit sa baga at emphysema sa mga hindi naninigarilyo, partikular sa mga kababaihan. [4]

Ang rate ng pagtuklas ng emphysema ay tumataas sa malawakang paggamit ng low-dose computed tomography, kasama na sa mga programa sa screening ng kanser sa baga. Nagbibigay-daan ito para sa pagtukoy ng isang phenotype na may nangingibabaw na pagkasira ng alveolar at pagpili ng mga naka-target na interbensyon, tulad ng pagbawas ng dami ng baga. [5]

Gene at protina marker, kabilang ang alpha-1 antitrypsin deficiency, account para sa isang mas maliit na proporsyon ng mga kaso ngunit makabuluhang nakakaimpluwensya sa simula ng sakit sa isang batang edad at ang rate ng pag-unlad. Pinapabuti ng naka-target na pagsusuri ang diagnosis at ang pagpili ng partikular na therapy. [6]

Mga dahilan

Ang pangunahing dahilan ay ang matagal na pagkakalantad sa paglanghap sa mga nakakalason na particle at gas. Ang aktibong paninigarilyo, pati na rin ang passive na paninigarilyo, ay gumaganap ng isang nangungunang papel. Nag-aambag din ang mga aerosol ng trabaho, alikabok, kemikal, at polusyon sa hangin sa labas at sambahayan. [7]

Ang mga genetic na kadahilanan ay kinabibilangan ng alpha-1 antitrypsin deficiency, kung saan ang pagkabigo ng protease inhibition ay nagpapataas ng elastolytic na pinsala sa mga istruktura ng alveolar. Ang mga phenotype na may matinding kakulangan at maagang pagsisimula ng mga sintomas ay may klinikal na kahalagahan. [8]

Ang mga anatomikal at immunobiological na mekanismo ay nakikipag-ugnayan sa mga kadahilanan sa kapaligiran: oxidative stress, kawalan ng balanse ng mga protease at antiproteases, mga karamdaman sa pag-aayos ng tissue, na humahantong sa progresibong pagkasira ng septa. [9]

Hindi gaanong karaniwan, ang sanhi ay ang mga paulit-ulit na impeksyon at pamamaga sa magkakatulad na mga kondisyon na humahantong sa remodeling ng distal respiratory tract, pati na rin ang mga kahihinatnan ng bullous transformation. [10]

Mga kadahilanan ng peligro

Kabilang sa mga hindi nababagong salik ang edad, kasarian, namamana na mga variant, kabilang ang kakulangan sa alpha-1 antitrypsin, at family history. Ang maagang pagsisimula ng mga sintomas at maraming kaso ng talamak na nakahahadlang na sakit sa baga sa mga kamag-anak ay nagpapataas ng posibilidad ng isang genetic na kontribusyon. [11]

Kabilang sa mga nababagong salik ang aktibo at pasibong paninigarilyo, mga panganib sa trabaho, polusyon sa hangin, kabilang ang polusyon sa hangin sa loob ng bahay, at mga paulit-ulit na impeksyon sa respiratory tract. [12]

Kabilang sa mga karagdagang kadahilanan ng panganib ang mababang pisikal na aktibidad, malnutrisyon, o sarcopenia, na nagpapalala sa pagbabala at nagpapataas ng posibilidad ng mga exacerbations. Ang pagwawasto sa mga salik na ito ay bahagi ng komprehensibong rehabilitasyon. [13]

Talahanayan 1. Mga pangunahing kadahilanan ng panganib para sa emphysema at ang antas ng pagbabago

Salik	Kategorya	Pagbabago	Magkomento
paninigarilyo	Panlabas	Mataas	Ang pangunahing layunin ng pagwawakas
Mga propesyonal na aerosol	Panlabas	Katamtaman	Depende sa environmental control
Polusyon sa hangin	Panlabas	Katamtaman	Nakakaapekto sa mga sintomas
Kakulangan ng alpha-1 antitrypsin	Panloob	Mababa	Nangangailangan ng tiyak na pamamahala
Sarcopenia	Panloob	Katamtaman	Naitama sa pamamagitan ng rehabilitasyon

Pathogenesis

Ang pinagbabatayan ay isang kawalan ng balanse ng mga protease at antiproteases laban sa background ng oxidative stress at talamak na pamamaga. Ang labis na aktibidad ng elastases at matrix metalloproteinases ay sumisira sa nababanat na balangkas ng tissue ng baga. Ang kakulangan ng Alpha-1-antitrypsin ay nagpapalala sa prosesong ito, na nagpapabilis sa pagkasira ng alveolar. [14]

Ang pagkawala ng elastic recoil ay humahantong sa maagang pagbagsak ng maliliit na daanan ng hangin sa panahon ng pagbuga, air trapping, at hyperinflation. Binabawasan nito ang kahusayan sa paghinga, pinatataas ang workload ng kalamnan sa paghinga, at nagiging sanhi ng dynamic na hyperinflation sa panahon ng ehersisyo. [15]

Ang pagkasira ng alveolar-capillary membrane ay binabawasan ang kapasidad ng pagsasabog, pinatataas ang physiological dead space, at humahantong sa hypoxemia sa panahon ng ehersisyo at, sa mga huling yugto, sa pahinga. Ang pagbuo ng bullae ay maaaring higit pang i-compress ang natitirang parenkayma. [16]

Ang phenotypic heterogeneity ay sumasalamin sa mga pagkakaiba sa pamamahagi ng mga sugat: ang upper lobe centrilobular form ay katangian ng mga naninigarilyo, ang panlobular form ay katangian ng alpha-1-antitrypsin deficiency, at ang paraseptal form ay nauugnay sa panganib ng spontaneous pneumothorax. Ang mga pagkakaibang ito ay mahalaga kapag pumipili para sa mga reductive na interbensyon. [17]

Mga sintomas

Ang pinakakaraniwang pagtatanghal ay ang progresibong igsi ng paghinga, sa una ay may pagsusumikap at pagkatapos ay sa pahinga. Inilalarawan ng mga pasyente ang pagbaba ng pagpapaubaya para sa pisikal na aktibidad, ang pangangailangang huminto habang naglalakad, at kahirapan sa pag-akyat sa hagdan. Ang isang hindi produktibong ubo at paghinga ay madalas na nauugnay. [18]

Ang progresibong hyperinflation ay ipinakikita ng isang pakiramdam ng "hindi kumpletong pagbuga," paglahok ng mga accessory na kalamnan, matagal na pagbuga, at isang dibdib ng bariles. Sa pagsusuri, napapansin ang pagbaba ng mga tunog ng hininga, matagal na pagbuga, at isang parang kahon sa pagtambulin. [19]

Sa panahon ng exacerbations, ang igsi ng paghinga at pag-ubo ay tumataas, at ang katangian ng plema ay nagbabago. Ang mga sintomas ng magkakatulad na cardiovascular pathology, kabilang ang pulmonary hypertension at edema, ay maaaring mangyari, na nakakaimpluwensya sa pagbabala at pagpili ng therapy. [20]

Sa ilang mga pasyente, ang mga sintomas ay unti-unting nabubuo, ang kanilang kalubhaan ay hindi nakakaugnay sa antas ng anatomical na pagkawasak, samakatuwid ang instrumental na pag-verify ay kinakailangan. [21]

Mga anyo at yugto

Kabilang sa mga morpolohiyang pattern ang centriacinar, panacinar, paraseptal, at irregular. Ang lokalisasyon at heterogeneity ay mahalaga sa pagtatasa ng mga kandidato para sa pagbawas ng dami ng baga.[22]

Ang clinical staging ay madalas na nauugnay sa antas ng obstruction na sinusukat ng spirometry pagkatapos ng paggamit ng bronchodilator, ang kalubhaan ng mga sintomas, at ang dalas ng mga exacerbations. Gumagamit ang kasalukuyang mga alituntunin ng pinagsamang mga pangkat ng panganib at sintomas upang pumili ng therapy sa gamot. [23]

Ang high-resolution na computed tomography ay nagbibigay-daan sa quantitative assessment ng proporsyon ng low-density tissue, ang pamamahagi ng mga sugat at ang pagkakaroon ng bullae, na nakakaimpluwensya sa pagpili ng interventional na paggamot. [24]

Talahanayan 2. Morpolohiyang anyo ng emphysema at klinikal at praktikal na kahalagahan

Form	Karaniwang profile	Kahalagahan para sa pagsasanay
Sentrilobular	Paninigarilyo, upper lobes	Mga karaniwang kandidato para sa pagbawas ng volume
Panlobular	Kakulangan ng alpha-1 antitrypsin	Unipormeng pagkatalo, iba't ibang pagpili para sa mga interbensyon
Paraseptal	Bata, subpleural	Panganib ng pneumothorax
Hindi regular	Pagkatapos ng pamamaga	Heterogenous na pagbabago

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Kabilang sa mga pangunahing komplikasyon ang bullous disease na may panganib ng spontaneous pneumothorax, madalas na paglala, respiratory failure, pulmonary hypertension, at chronic cor pulmonale. Ang mga kundisyong ito ay nagpapataas ng ospital at pagkamatay. [25]

Kasama sa mga sistematikong kahihinatnan ang sarcopenia, osteoporosis, depresyon, at mga kaganapan sa cardiovascular. Binibigyang-diin ng mga kasalukuyang alituntunin ang pagtatasa at paggamot ng mga komorbididad bilang bahagi ng isang komprehensibong diskarte sa pamamahala. [26]

Ang pangmatagalang hypoxemia ay humahantong sa polycythemia, kapansanan sa pag-iisip, at pagbaba ng kalidad ng buhay. Ang pagwawasto ng oxygen sa maingat na napiling mga pasyente ay nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay at pagganap na mga resulta. [27]

Maaaring mangyari ang mga komplikasyon tulad ng pagtagas ng hangin pagkatapos ng pagbabawas ng dami ng baga at mga nakakahawang kaganapan pagkatapos ng mga interbensyon, na nangangailangan ng karanasan sa sentro at mahigpit na pamantayan sa pagpili. [28]

Mga diagnostic

Ang Spirometry ay nagpapakita ng hindi maibabalik na limitasyon sa daloy ng hangin. Para sa emphysema phenotype, ang pagbaba ng kapasidad ng pulmonary diffusion, mga palatandaan ng hyperinflation, at air trapping sa plethysmography ay mahalaga. [29]

Kinukumpirma ng high-resolution na computed tomography ang pagkasira ng alveolar, tinutukoy ang localization at heterogeneity, kinikilala ang mga bullae, tinatasa ang interlobar septa at collateral ventilation nang hindi direkta, na kritikal kapag nagpaplano ng pagbabawas ng endobronchial valve. [30]

Inirerekomenda ang nag-iisang target na alpha-1 antitrypsin deficiency test para sa lahat ng pasyenteng may talamak na obstructive pulmonary disease, partikular sa maagang pagsisimula, familial, lower-lobe panlobular, at hindi naninigarilyo. Binabago nito ang mga diskarte sa pamamahala at nagbubukas ng posibilidad ng replacement therapy. [31]

Isinasagawa ang pagtatasa ng sintomas gamit ang mga standardized questionnaire, 6 na minutong pagsusuri sa paglalakad, at pagsusuri sa cardiopulmonary gaya ng ipinahiwatig. Ang profile ng panganib para sa mga exacerbations at comorbidities ay tumutukoy sa intensity ng pagsubaybay at paggamot. [32]

Talahanayan 3. Mga pagsusuri sa diagnostic para sa emphysema

Pamamaraan	Ano ang ipinapakita nito?	Praktikal na aplikasyon
Spirometry	Paghihigpit sa daloy ng hangin	Pagkumpirma ng talamak na nakahahadlang na sakit sa baga
Kapasidad ng pagsasabog	Nabawasan ang palitan ng gas	Ang kalubhaan ng pagkasira ng alveolar
Plethysmography	Hyperinflation, natitirang dami	Pagpaplano ng rehabilitasyon at therapy
High-resolution na computed tomography	Morpolohiya at lokalisasyon	Pagpili para sa pagbawas ng dami ng baga
Alpha-1 antitrypsin genetic testing	Depisit	Mga indikasyon para sa kapalit na therapy

Differential diagnosis

Ang bronchial asthma na may higit na nababaligtad na obstruction at bronchial hyperreactivity ay dapat na hindi kasama. Sa mga matatandang pasyente, posible ang isang kumbinasyon ng mga kondisyon, na nangangailangan ng mga pagsusuri na may mga bronchodilator at anamnesis analysis. [33]

Kinakailangan na makilala ang pagitan ng mga interstitial na sakit sa baga, lalo na ang mga pulmonary fibrotic na proseso na may bahagi ng emphysema sa itaas na lobe, pati na rin ang mga kahihinatnan ng tuberculosis at mga pagbabago sa post-inflammatory. Napakahalaga ng high-resolution na computed tomography. [34]

Cardiovascular sanhi ng dyspnea at pagbaba ng ehersisyo tolerance, kabilang ang pagpalya ng puso at pulmonary hypertension, ay dapat na tasahin nang magkatulad, habang binabago nila ang pagbabala at therapeutic na diskarte.[35]

Talahanayan 4. Paghahambing ng mga pangunahing katangian

Estado	Sagabal	Kapasidad ng pagsasabog	High-resolution na computed tomography	Tugon sa mga bronchodilator
Emphysema	pare-pareho	Ibinaba	Mga low-density zone, bullae	Limitado
Hika	Variable	Norm	Mga pagbabago sa peribronchial	Ipinahayag
Mga interstitial na sakit	Posible	Mababa	Pattern ng reticulocellular	Maikli
Heart failure	Wala	Norm	Pagwawalang-kilos	Maikli

Paggamot

Kasama sa pangunahing diskarte ang pagtigil sa paninigarilyo, pagbabakuna, rehabilitasyon sa baga, inhaled pharmacotherapy, oxygen therapy kapag ipinahiwatig, at mga interventional na pamamaraan sa mga piling pasyente. Ang pagtigil sa paninigarilyo ay ang pinakamabisang interbensyon sa pagpapabagal sa pagbaba ng function ng baga. [36]

Ang pharmacotherapy ay pinili batay sa mga sintomas at ang panganib ng exacerbations: long-acting bronchodilators mula sa beta-2 receptor agonist at muscarinic receptor antagonist group, at, kung kinakailangan, isang kumbinasyon ng mga ito; ang pagdaragdag ng inhaled corticosteroids sa mga pasyente na may madalas na mga exacerbations at mataas na eosinophils ng dugo. Ang isang phosphodiesterase-4 inhibitor ay isinasaalang-alang sa mga pasyente na may talamak na brongkitis at madalas na mga exacerbations. [37]

Ang rehabilitasyon sa baga na may pagtitiis at pagsasanay sa lakas, mga ehersisyo sa paghinga, at suporta sa nutrisyon ay nagpapabuti sa pagpapaubaya sa ehersisyo, binabawasan ang igsi ng paghinga, at ang panganib na ma-ospital. Ang mga programa sa pagpapanatili ay mahalaga para sa pangmatagalang resulta. [38]

Sa mga pasyente na may malubhang hypoxemia, ang pangmatagalang oxygen therapy ay inireseta sa pamamahinga, na nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay. Kasama sa pagsubaybay ang pagsukat ng oxygen saturation at arterial blood gas composition. [39]

Ang partikular na therapy para sa alpha-1 antitrypsin deficiency ay intravenous replacement therapy na may alpha-1 antitrypsin preparations, na ipinahiwatig para sa mga mahigpit na napiling non-smoking na pasyente na may malubhang kakulangan. Ang real-world na data ay nagmumungkahi ng benepisyo sa kaligtasan na may naaangkop na pagpili. [40]

Kasama sa interventional lung volume reduction techniques ang surgical reduction at endobronchial valves sa mga pasyenteng may matinding hyperinflation at heterogenous lesion distribution sa kawalan ng collateral ventilation. Ang mga random na pagsubok ay nagpakita ng mga pagpapabuti sa paggana, pagpapaubaya, at kalidad ng buhay na may naaangkop na pagpili at mataas na sentro ng kadalubhasaan. [41]

Talahanayan 5. Pharmacotherapy at non-pharmacological interventions

Direksyon	Mga halimbawa	Para kanino ito ipinahiwatig?	Inaasahang epekto
Long-acting bronchodilators	Beta-2 agonist, muscarinic receptor antagonist	Mga pasyenteng may sintomas	Pagbawas ng igsi ng paghinga
Inhaled corticosteroids	Bilang bahagi ng triple therapy	Madalas na exacerbations, eosinophilia	Pagbawas ng mga exacerbations
Phosphodiesterase-4 inhibitor	Roflumilast	Talamak na brongkitis na may mga exacerbations	Pagbawas ng mga exacerbations
Rehabilitasyon ng baga	Pagsasanay, edukasyon	Karamihan sa mga pasyente	Pagpapabuti ng tolerability
Oxygen therapy	Bahay	Malubhang hypoxemia	Pagpapabuti ng kaligtasan ng buhay
Alpha-1 antitrypsin replacement therapy	Sa intravenously	Kakulangan ng alpha-1 antitrypsin	Pinapabagal ang pag-unlad
Pagbawas ng dami ng baga	Surgery, balbula	Mga piling pasyente na may hyperinflation	Functional na pagpapabuti

Talahanayan 6. Pagpili para sa pagbabawas ng dami ng baga: mga alituntunin

Criterion	Pagbawas ng kirurhiko	Mga balbula ng endobronchial
Pamamahagi ng pinsala	Upper lobe, magkakaiba	Heterogenous at bahagi ng uniporme
Collateral na bentilasyon	Hindi kritikal	Dapat wala sa target na bahagi
Panganib ng mga komplikasyon	Mga panganib sa pagpapatakbo	Panganib ng pagtagas ng hangin
Inaasahang epekto	Function at portable	Pag-andar, kalidad ng buhay

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas ay nakatuon sa pagpigil sa mga inhalational exposure: pagtigil sa paninigarilyo, pagbabawas ng mga panganib sa trabaho, at pagpapabuti ng panloob at panlabas na kalidad ng hangin. Ang pagbabakuna laban sa trangkaso, impeksyon sa pneumococcal, at iba pang mga pathogen sa paghinga ay binabawasan ang panganib ng mga exacerbations at mga komplikasyon. [42]

Ang pangalawang pag-iwas ay naglalayong pabagalin ang pag-unlad ng mga may sakit na: suporta para sa napapanatiling pagtigil sa paninigarilyo, mga programa sa rehabilitasyon, pagkontrol sa mga komorbididad, napapanahong pagwawasto ng hypoxemia, pagsasanay sa pamamahala sa sarili at maagang pagdami ng therapy sa mga senyales ng exacerbation. [43]

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa edad, kasaysayan ng paninigarilyo, antas ng sagabal, kalubhaan ng hyperinflation, antas ng kapasidad ng pagsasabog, dalas ng mga exacerbations, at pagkakaroon ng mga komorbididad, kabilang ang cardiovascular disease at pulmonary hypertension. Maaaring patatagin ng komprehensibong interbensyon ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay. [44]

Sa maingat na piniling mga pasyente, ang interventional lung volume reduction techniques ay nagbibigay ng patuloy na pagpapabuti sa function at sintomas, at sa alpha-1 antitrypsin deficiency, ang replacement therapy ay nauugnay sa pinabuting survival sa real-world practice. Ang isang personalized na diskarte at pag-follow-up sa mga nakaranasang sentro ay kritikal para sa mga resulta. [45]

FAQ

• Ano ang pinakamahalagang bagay na dapat gawin sa simula ng paggamot?

Ang pagtigil sa paninigarilyo at naaangkop na inhalation therapy batay sa mga sintomas at panganib ng mga exacerbations, kasama ang pagbabakuna at rehabilitasyon, ay gumagawa ng pinakamalaking kontribusyon sa pagbagal ng pag-unlad at pagpapabuti ng kalidad ng buhay. [46]

• Sino ang dapat masuri para sa kakulangan ng alpha-1 antitrypsin?

Ang lahat ng mga pasyente na may talamak na obstructive pulmonary disease (COPD) ay dapat na masuri nang hindi bababa sa isang beses, lalo na ang mga may maagang pagsisimula, isang family history, at ang lower lobe panlobular type. Ang isang positibong resulta ay nagbubukas ng daan sa partikular na replacement therapy. [47]

• Kailan dapat isaalang-alang ang pagbawas ng dami ng baga?

Sa mga kaso ng matinding hyperinflation at pagbaba ng kalidad ng buhay sa kabila ng pinakamainam na drug therapy at rehabilitasyon, sa pagkakaroon ng anatomical criteria batay sa high-resolution na computed tomography at functional criteria. Ang desisyon ay ginawa ng isang multidisciplinary team. [48]

• Nagbibigay ba ng pangmatagalang epekto ang mga endobronchial valve?

Ang mga random na pagsubok ay nagpapakita ng makabuluhang mga pagpapabuti sa klinikal hanggang sa 12 buwan, at ang mga pinalawig na follow-up na pag-aaral ay nag-uulat ng pagpapanatili ng benepisyo hanggang sa 5 taon sa ilang mga pasyente na may tamang pagpili.[49]

• Maaari bang ganap na gumaling ang emphysema?

Ang emphysema ay hindi maibabalik, ngunit ang pag-unlad nito ay maaaring mabagal nang malaki at makokontrol ang mga sintomas. Pinapabuti ng mga modernong therapy at interbensyon ang pagpaparaya sa ehersisyo, binabawasan ang mga exacerbations, at pinapahusay ang kalidad ng buhay. [50]