Acholia

Ang isang kondisyon kung saan ang apdo ay hindi nagagawa o hindi pumapasok sa maliit na bituka ay tinukoy bilang acholia. Sa ICD-10, ang karamdaman na ito ay inuri bilang isang sakit sa gallbladder - na may code na K82.8. Gayunpaman, dahil ang mga acid ng apdo at apdo mismo ay na-synthesize sa atay, itinuturing ng karamihan sa mga espesyalista ang acholia syndrome bilang resulta ng mga pagbabago sa pathological sa buong sistema ng hepatobiliary. [ 1 ]

Epidemiology

Ang mga istatistika ng mga pathology ng hepatobiliary system na humahantong sa acholia ay hindi alam.

Ang pagkalat ng genetically determined disorders ng bile acid synthesis ay tinatantya sa 1-2%, halimbawa, ang Alagille syndrome ay nangyayari sa humigit-kumulang isang bagong panganak sa 100 libo.

Mga sanhi acholia

Ang mga pangunahing sanhi ng acholia ay nag-ugat sa mga karamdaman ng choleresis o cholekinesis - ang pagbuo ng apdo o pagtatago nito. Parehong mga function ng hepatobiliary system, na binubuo ng atay na gumagawa ng apdo (na may sistema ng mga kanal at duct ng apdo), ang lugar ng imbakan nito - ang gallbladder (kung saan ang apdo ay nagiging mas puro), pati na rin ang cystic at karaniwang mga duct ng apdo, kung saan pumapasok ang apdo sa lumen ng duodenum.

Sa anong mga pathological na pagbabago ang sinusunod ng acholia syndrome? Nabubuo ito kung ang mga hepatocytes (mga selula ng atay) ay hindi gumagawa ng mga acid ng apdo, at maaaring ito ang kaso:

• dystrophic at nagkakalat na mga pagbabago sa atay na nauugnay sa amyloidosis na nauugnay sa diabetes, talamak na hepatitis, labis na katabaan, alkoholismo;
• nekrosis o apoptosis ng mga selula ng atay na nangyayari sa hepatitis A, B at C;
• pinsala sa hepatocytes dahil sa fibrosis at cirrhosis ng atay;
• fatty infiltration ng liver parenchyma o liver steatosis.

Bilang karagdagan, ang acholia ay sinusunod sa mga pasyente na may mga problema sa pagtatago ng apdo, na maaaring sanhi ng:

• dyskinesia ng gallbladder at bile ducts, na humahantong sa extrahepatic bile stasis;
• sclerosing cholangitis ng iba't ibang etiologies;
• congenital anomalya ng biliary tract, tulad ng Alagille syndrome - isang genetically determined dysplasia ng intrahepatic bile ducts na may talamak na cholestasis; [ 2 ]
• immune-mediated na pagkasira ng mga duct ng apdo sa pangunahing biliary cirrhosis, na kadalasang pinagsama sa iba pang mga autoimmune na sakit.

Mga kadahilanan ng peligro

Iniuugnay ng mga eksperto ang mga sumusunod sa mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng acholia:

• mutasyon sa mga gene na nag-encode ng mga enzyme sa atay na kinakailangan para sa synthesis ng mga acid ng apdo;
• halos lahat ng mga sakit na sa isang paraan o iba pa ay nakakaapekto sa mga function ng hepatobiliary system;
• mga karamdaman ng secretory function ng atay dahil sa pagsalakay nito ng mga parasito (dysentery amoeba, lamblia, blood at liver flukes, beef o pork tapeworm);
• cholelithiasis;
• metabolic disorder sa endocrinopathies, sa partikular na diabetes mellitus at labis na katabaan;
• mahinang nutrisyon (na may labis na matamis at mataba na pagkain sa diyeta);
• talamak na pagkalasing sa alak sa atay;
• pinsala sa atay ng iba't ibang mga lason, pati na rin ang mga iatrogenic na epekto ng mga gamot na maaaring magdulot ng cholestasis at talamak na pagkabigo sa atay;
• kasaysayan ng gallbladder fistula at cholecystectomy (pagtanggal ng gallbladder);
• malignant neoplasms at metastases sa atay;
• mga estado ng immunodeficiency.

Pathogenesis

Sa karaniwan, ang pang-adultong atay ay gumagawa ng 600-800 ML ng apdo araw-araw, at nangangailangan ito ng humigit-kumulang 200 mg ng pangunahing mga acid ng apdo - cholic at chenodeoxycholic, na siyang batayan ng apdo. Ang mga ito ay synthesized ng agranular endoplasmic reticulum ng biliary na bahagi ng hepatocytes - sa pamamagitan ng oxidizing cholesterol (kolesterol), na may kasunod na paglipat sa mga lamad ng intrahepatic bile canals. Ang atay ay gumagawa din ng kolesterol - mula sa mga lipoprotein ng dugo na kumukuha ng mga espesyal na receptor ng vascular na bahagi ng mga hepatocytes.

Ang lahat ng mga biochemical na prosesong ito ay nangangailangan ng mga enzyme ng cytoplasmic membranes, microsomes, mitochondria at lysosomes ng hepatocytes: cholesterol 7α-hydroxylase (CYP7A1), cholesterol 12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol 27-hydroxylase (CYP27A1), acyl-cholesterol hydroxylase (Aductary Aglutinary) (HMGR).

At ang pathogenesis ng acholia ay nauugnay sa pinsala sa mga selula ng atay - nagpapasiklab, autoimmune o sa ilalim ng impluwensya ng mga libreng radical, na humahantong sa pagkagambala sa mga pag-andar ng mga cellular na istruktura ng hepatocytes at isang kakulangan ng mga enzyme na nagsisiguro sa synthesis ng pangunahing mga acid ng apdo.

Kung ang apdo mula sa gallbladder ay hindi pumapasok sa mga bituka sa panahon ng proseso ng pagkain, kung gayon, bilang karagdagan sa pagbara ng biliary tract, ang mekanismo para sa pagbuo ng acholia ay maaaring binubuo ng isang kakulangan ng secretin at cholecystokinin - mga hormone na ginawa ng mga selula ng mauhog lamad ng maliit na bituka.

Basahin din - Ano ang sanhi ng biliary dyskinesia

Mga sintomas acholia

Ang mga katangian ng sintomas ng acholia ay kinabibilangan ng jaundice (dahil sa pagwawalang-kilos ng apdo sa atay at pagkagambala sa metabolismo ng pigment ng apdo, bilirubin), mas magaan na dumi (na nauugnay sa kawalan ng stercobilinogen, na nabuo sa panahon ng pagkasira ng bilirubin), at choluria - madilim na dilaw na ihi.

Ang etiologically na nauugnay sa isang pagkagambala sa synthesis ng mga acid ng apdo ng atay, ang kanilang akumulasyon sa dugo ay cholemia at acholia, na nagpapakita ng sarili bilang pangangati ng balat.

Paminsan-minsan, ang temperatura ay tumataas, at ang mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad ay sinusunod dahil sa hindi sapat na synthesis ng mga protina na namumuong dugo sa atay.

Sa mga malubhang kaso, posible ang mga kondisyon ng tserebral tulad ng delirium at coma.

Ngunit ang pinakaunang mga palatandaan ng acholia ay ipinahayag ng steatorrhea - mataba, maputlang dumi.

At ang paninigas ng dumi, pagtatae at utot ay mga sintomas ng digestive disorder sa acholia.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Tinitiyak ng apdo ang proseso ng pagtunaw, at ang kakulangan o kumpletong kawalan nito ay may mga klinikal na kahihinatnan at komplikasyon sa anyo ng pagbaba ng pagsipsip ng pagkain (pati na rin ang mga bitamina na natutunaw sa taba A, E, D at K), pagbaba ng timbang, at pangkalahatang pagkahapo.

Ang mekanismo ng lipid digestion disorder sa acholia ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang kumpletong pagkasira ng mga taba sa gastrointestinal tract na walang apdo ay imposible, dahil para sa kanilang panunaw at asimilasyon dapat silang mabago sa isang emulsion. At ang proseso ng kanilang emulsification sa lumen ng duodenum ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng apdo at hydrolytic enzymes ng bituka (lipases), na isinaaktibo din ng mga acid ng apdo.

Kung walang apdo, ang kinazogen na itinago ng mga selula ng mucous epithelium ng duodenum at jejunum ay hindi isinaaktibo, at ito naman, ay humahantong sa isang pagbawas sa antas ng enteropeptidase (enterokinase), isang digestive enzyme, pati na rin ang aktibidad ng proenzyme trypsinogen at ang pagbabago nito sa aktibong enzyme na trypsin (nang walang pagkain na hindi dumarating na protina).

Ang metabolic function ng mga acid ng apdo ay nagambala din, na humahantong sa isang pagtaas sa mga antas ng kolesterol sa dugo, may kapansanan sa pamumuo ng dugo, isang pagbawas sa density ng mineral ng buto (osteopenia) at ang kanilang paglambot (osteomalacia).

Bilang karagdagan, maraming mga nakakalason na sangkap, xenobiotics at metal ang ilalabas sa apdo, at ang kanilang akumulasyon sa cholestasis-associated acholia ay nagpapalala sa pinsala sa atay.

Diagnostics acholia

Kasama sa diagnosis ng acholia ang kumpletong kasaysayan, pisikal na pagsusuri, laboratoryo at mga pag-aaral sa imaging.

Kinukuha ang mga pagsusuri sa dugo para sa albumin, fibronectin, hepatic globin, cholesterol, bilirubin, mga acid ng apdo, aminotransferases - iyon ay, isang pagsusuri sa dugo para sa mga pagsusuri sa paggana ng atay.

Ang pangkalahatang pagsusuri ng ihi at isang coprogram (pagsusuri ng dumi) ay kailangan din; pagsusuri ng apdo na nakuha sa panahon ng duodenal intubation ng gallbladder. Minsan ang isang biopsy sa atay ay kinakailangan.

Ang mga instrumental na diagnostic ay gumagamit ng ultrasound ng atay at gallbladder, x-ray ng atay at bile ducts, cholescintigraphy at hepatobiliary scintigraphy. [ 3 ]

Magbasa pa:

• Mga diagnostic sa atay at gallbladder
• Mga karagdagang paraan ng pagsusuri sa atay at gallbladder
• Diagnosis ng biliary dyskinesia

Iba't ibang diagnosis

Dahil sa kahanga-hangang listahan ng mga sakit na humahantong sa acholia o sinamahan ng isang paglabag sa produksyon ng apdo, ang diagnosis ng kaugalian ay isang kumplikadong gawain. Sa kaso ng mga digestive disorder, mahalagang makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng kakulangan ng apdo at pagbaba sa produksyon ng gastric juice at/o pancreatic digestive enzymes.

Paggamot acholia

Ang paggamot ay binubuo ng pag-aalis ng sanhi ng acholia. Depende sa nasuri na sakit, ang mga gamot ay inireseta:

• mga ahente ng choleretic, tulad ng Cholenzym o Febichol; mga gamot na naglalaman ng ursodeoxycholic acid - Ursonost o Ursomax;
• hepatoprotectors L'esfal, na naglalaman ng mga extract ng milk thistle Hepatofal planta, atbp.

Higit pang impormasyon:

• Mga gamot para sa paggamot at pagpapanumbalik ng atay
• Paano gamutin ang biliary dyskinesia

Paano isinasagawa ang paggamot sa physiotherapy, basahin sa publikasyon -

Physiotherapy para sa dyskinesia ng gallbladder at biliary tract

At ang herbal na paggamot ay inilarawan nang detalyado sa artikulo - Mga katutubong remedyo para sa paggamot sa atay

Ang kirurhiko paggamot ay nagsasangkot ng mga endoscopic na interbensyon sa mga kaso ng extrahepatic cholestasis, laser lithotripsy o laparoscopic removal ng gallstones, pagsasara ng biliary fistula, stenting ng bile ducts para sa kanilang pagpapalawak, atbp.

Pag-iwas

Sa maraming mga kaso - idiopathic na kondisyon, autoimmune at congenital pathologies - ang pag-iwas sa acholia ay imposible.

Ang mga pangunahing hakbang upang maiwasan ang mga sakit na nakakaapekto sa hepatobiliary system ay itinuturing na isang balanseng diyeta, pag-iwas sa alkohol, at isang malusog na pamumuhay. [ 4 ]

Pagtataya

Para sa karamihan ng mga pasyente na may acholia, ang pagbabala ay kanais-nais, dahil ang antas ng mga acid ng apdo at ang kahusayan ng enterohepatic na sirkulasyon ng apdo sa kakulangan nito ay maaaring kontrolin ng mga ahente ng pharmacological.