Hyperparathyroidism - Pangkalahatang-ideya ng Impormasyon

Hyperparathyroidism - fibrocystic osteodystrophy, Recklinghausen's disease - isang sakit na nauugnay sa pathological hyperproduction ng parathyroid hormone ng hyperplastic o tumor-altered parathyroid glands.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ayon sa karamihan ng mga may-akda, ang hyperparathyroidism ay nangyayari na may dalas na 1:1000 katao, ang mga babae ay nagkakasakit ng 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Pangunahing nangyayari ang hyperparathyroidism sa mga taong may edad na 20-50. Ang mga bata, kabataan at matatanda ay bihirang magdusa dito. Gayunpaman, may mga kaso ng congenital primary hyperparathyroidism.

Upang ma-screen para sa hyperparathyroidism, ang mga antas ng serum calcium ay sinusukat sa 50,000 katao; ilang dosenang serum na may mataas na antas ng calcium ang natagpuan. Kamakailan ay nalaman na ang pangunahing hyperparathyroidism ay maaari ding mangyari sa normocalcemia.

Mga sanhi hyperparathyroidism

Mayroong pangunahin, pangalawa at tertiary hyperparathyroidism.

Sa pangunahing hyperparathyroidism (I HPT), ang hyperproduction ng parathyroid hormone ay karaniwang nauugnay sa pagbuo ng isang autonomously functioning adenoma ng parathyroid glands (parathyroid adenoma), mas madalas - dalawa o higit pang mga adenoma, na may nagkakalat na hyperplasia o cancer ng parathyroid glands.

Ang pangalawang hyperparathyroidism (II HPT) ay isang reaktibong hyperproduction ng parathyroid hormone sa pamamagitan ng hyperfunctioning at/o hyperplastic OHTG sa mga kondisyon ng matagal na hyperphosphatemia at 1,25 (OH) ₂ D ₃ na kakulangan sa talamak na pagkabigo sa bato; talamak na hypocalcemia sa mga gastrointestinal na sakit na may kapansanan sa pagsipsip ( malabsorption syndrome ).

Ang tertiary hyperparathyroidism (III HPT) ay isang kondisyong nauugnay sa pagbuo ng adenoma ng OGD at ang autonomous na paggana nito sa ilalim ng mga kondisyon ng matagal na II HPT (ayon sa prinsipyong "hyperfunction-hyperplasia-tumor"). Sa I at III HPT, mayroong paglabag sa feedback sa pagitan ng antas ng calcium sa serum ng dugo at labis na pagtatago ng PTH.

Noong 1891, ang pathologist na si F. Recklinghausen ay nagbigay ng isang klasikong paglalarawan ng laganap na osteodystrophy, na sinamahan ng pagbuo ng mga cyst at brown na mga bukol sa mga buto, at ang kanilang mga histological na katangian. Bagama't nagkamali ang F. Recklinghausen na itinuturing ang mga ito bilang resulta ng isang talamak na proseso ng pamamaga, walang alinlangan na ang mga elementong ito ang bumubuo sa klinikal at morphological na larawan ng hyperparathyroid osteodystrophy.

Ang kahalagahan ng hyperfunction ng mga glandula ng parathyroid sa pagbuo ng mga pagbabago sa buto ay pinatunayan ng mga klasikong pag-aaral ng AV Rusakov (1924-1959), na nagpakita na sa hyperparathyroidism, ang proseso ng pagkasira ng sangkap ng buto ay mabilis na pinabilis, na sinamahan ng pagpapalit ng mataba na utak ng buto na may fibrous at tissue na pagbuo ng bagong cell ng buto. Kasabay nito, ang rate ng pagpapanumbalik nito ay nahuhuli sa rate ng resorption, na nagpapaliwanag sa pag-unlad ng osteoporosis.

Ang mga higanteng paglaki ng cell (epulides) ay binubuo ng mga selula na may function ng mga osteoblast at osteoclast, kaya tinawag silang osteoclastomas (G. Lievre), o osteoblastoclastomas. Ang mga dahilan para sa pagbuo ng mga cystic na elemento sa GPT ay hindi ganap na malinaw. Ang mga ito ay mga cavity na naglalaman ng brownish na likido at mucoid substance. Maaari silang maging isa o maramihang, tulad ng "soap foam". Itinuturing ang mga ito bilang isang manipestasyon ng mga pagdurugo o mga degenerative na pagbabago sa tissue ng buto. Ito ay kilala na mayroong isang direktang paglipat ng mga daluyan ng dugo ng buto sa mga spongy space sa pagitan ng mga selula ng paglaki ng tumor ng buto, kung saan ang isang channel ay nabuo katulad ng pangunahing suplay ng dugo ng embryonic mesenchyme. Ang nutritional feature na ito ay nagiging sanhi ng pagtitiwalag ng hemosiderin sa kanila na may pagbuo ng brown na kulay ng mga tumor.

Sa hyperparathyroidism, ang bone resorption ay nangyayari sa normal (osteoclastic) na paraan. Ang bagong pagbuo (na may hitsura ng mga normal na osteoblast at pagbuo ng osteoid) ng mga bata, mahina pa rin ang mineralized na buto ay nangyayari, sa istraktura kung saan mayroong isang mas maliit na halaga ng calcium kaysa sa lumang mature na buto. Ang hypercalcemia, kaya katangian ng hyperparathyroidism, mula sa puntong ito ng view ay isang pangalawa, madaling mahahalata na biochemical phenomenon. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang muling pag-aayos ng tissue ng buto ay nangyayari nang maayos, kasama ang pangangalaga ng natural na istraktura ng buto. Sa hyperparathyroidism, ang prosesong ito ay isang pagpapakita ng pinakamabilis na pagbilis ng normal na umiiral at patuloy na kumikilos na pagbabago ng mga pagbabagong-buhay ng buto. Ang muling pag-aayos ay hindi organisado. Dahil sa pag-ubos ng calcium, ang mga buto ay nagiging malambot at nababaluktot; sa ilalim ng impluwensya ng stress, ang mga curvature at pathological fracture ay madaling mangyari.

Ang mga pagbabago sa bato sa hyperparathyroidism ay kinabibilangan ng polyuria na may hypoisosthenuria at pagkauhaw bilang isa sa mga maagang pagpapakita. Ang pathogenesis ng mga sintomas na ito ay walang alinlangan na nagsasangkot ng impluwensya ng pagtaas ng paglabas ng calcium sa ihi. Ang labis nito ay nakakapinsala sa epithelium ng renal tubules, na nagpapataas ng paglabas ng tubig. Dapat tandaan na ang idiopathic hypercalciuria (walang hypercalcemia) ay nangyayari rin sa polyuria. Alam din na ang hyperparathyroidism ay nagdaragdag ng paglabas ng tubig ng mga bato. Napatunayan na ang hyperparathyroidism ay binabawasan ang sensitivity ng renal tubules sa antidiuretic hormone (ADH). Ang mekanismo ng epekto na ito ay hindi sapat na malinaw.

Ang sanhi ng paulit-ulit na nephrolithiasis na may madalas na pagbuo ng bilateral multiple o coral stones sa 10-15% ng mga kaso ay hyperparathyroidism. Ang pagbuo ng mga bato sa bato ay nauugnay sa hypercalcemia at hypercalciuria, at ang rate ng pag-unlad at kalubhaan ng nephrolithiasis ay hindi palaging parallel sa antas ng pagkasira ng buto. Sa hyperparathyroidism, ang mga bato ay karaniwang oxalate, oxalate-phosphate at phosphate, hindi gaanong karaniwan ang mga pormasyon na binubuo ng urates.

Ang pinakamahalagang pagpapakita ng patolohiya ng bato sa hyperparathyroidism ay ang impregnation ng renal parenchyma na may mga calcium salts - nephrocalcinosis. Ayon kay OV Nikolaev at VN Tarkaeva (1974), ito ay isang pagpapakita ng advanced na pinsala sa mga distal na seksyon ng renal tubules, kapag ang mga conglomerates ng calcium salts ay humaharang sa lumen ng mga tubules at, lumalaki sa laki, ay nakikita sa renal parenchyma radiographically. Sa kasong ito, ang talamak na pagkabigo sa bato ay nangyayari at umuunlad, na sinamahan ng renal arterial hypertension, na halos hindi maibabalik kahit na ang hyperparathyroidism ay inalis.

Ang hyperparathyroidism ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng sakit na peptic ulcer na may pangunahing pinsala sa duodenum, mas madalas - ang esophagus, tiyan at maliit na bituka. Ang simula ng peptic ulcer disease sa hyperparathyroidism ay hindi pa naitatag. Tila, ang isang mahalagang papel sa pag-unlad ng parathyroid ulcers ay nilalaro ng hypercalcemia na may arteriosclerosis at calcification ng mga daluyan ng dugo sa pangkalahatan at, sa partikular, ang mga sisidlan ng tiyan, pati na rin ang duodenum, na may kapansanan sa suplay ng dugo at trophism ng mucous membrane. Ang direktang epekto ng parathyroid hormone sa mauhog lamad ng gastrointestinal tract ay hindi ibinubukod (sa isang eksperimento, kapag ang parathyroid hormone ay pinangangasiwaan, hemorrhages, nekrosis, nadagdagan na pagtatago ng gastric juice na may pagtaas sa nilalaman ng pepsin at hydrochloric acid ay nabanggit), kahit na ang palagay tungkol sa nangingibabaw na papel ng may-akda ng hypersecretion ng gastric juice ay hindi nakumpirma ng lahat ng hydrochloric acid.

Mga sintomas hyperparathyroidism

Ang hyperparathyroidism ay kadalasang umuunlad nang dahan-dahan at unti-unti. Ang mga sintomas ng hyperparathyroidism ay iba-iba. Mga maagang sintomas (depende sa pangunahing katangian ng sugat). Maaaring may mga pagbabago sa isang therapeutic (pangunahing gastrointestinal), urological, traumatic, rheumatological, dental, neuropsychiatric na kalikasan. Ang kawalan ng katiyakan ng mga reklamo sa unang panahon ng hyperparathyroidism ay humahantong sa hindi tama o pagkaantala ng diagnosis sa ganap na karamihan ng mga pasyente.

Ang mga unang sintomas ng sakit ay karaniwang pangkalahatan at panghihina ng kalamnan, mabilis na pagkapagod. Ang kahinaan at sakit sa mga indibidwal na grupo ng kalamnan, lalo na sa mas mababang mga paa't kamay, ay lumilitaw. Nagiging mahirap na maglakad (ang mga pasyente ay natitisod, nahulog), bumangon mula sa isang upuan (kailangan ng suporta sa mga kamay), sumakay sa tram, isang bus, isang duck gait at maluwag sa mga kasukasuan ay nagkakaroon, ang sakit ay nararamdaman sa mga paa (flat feet) dahil sa relaxation ng kalamnan. Ang lahat ng mga sintomas na ito ay nauugnay sa hypercalcemia, na nagiging sanhi ng pagbaba sa neuromuscular excitability at hypotonia ng kalamnan. Ang mga pasyente ay nakahiga sa kama dahil sa matinding panghihina, minsan bago pa man lumitaw ang mga bali. Ang balat ay matingkad, tuyo.

Ang ilan sa mga unang palatandaan ng hyperparathyroidism ay pagkauhaw at polyuria na may pagbaba sa relatibong density ng ihi. Ang mga phenomena na ito ay madalas na itinuturing na diabetes insipidus. Gayunpaman, ang mga pagtatangka sa paggamot na may mga antidiuretic na gamot (pituitrin, adiurecrin, adiuretin) ay hindi matagumpay. Ang insipid syndrome na ito ay sanhi ng kapansanan sa renal water reabsorption dahil sa insensitivity ng renal tubules sa antidiuretic hormone dahil sa pinsala sa mga tubule ng napakalaking calciuria.

Ang pagbaba ng timbang ay madalas na nabubuo, na nauugnay sa isang matalim na pagkawala ng gana, pagduduwal, pagsusuka, polyuria, pag-aalis ng tubig; Ang pagbaba ng timbang ay maaaring umabot ng 10-15 kg sa loob ng 3-6 na buwan ng pagkakasakit.

Ang napaka-katangian ng mga unang yugto ng hyperparathyroidism ay ang pag-loosening at pagkawala ng malusog na ngipin, na ipinaliwanag ng osteoporosis ng mga panga at pagkasira ng lamina dura ng alveoli, pati na rin ang pagbuo ng epuli ng mga panga - cystic formations ng parathyroid na pinagmulan, kadalasang naglalaman ng higanteng cell o fibroreticular tissue o brown fluid.

Ang isa sa mga unang palatandaan ng hyperparathyroidism ay sakit sa mga apektadong lugar ng balangkas, lalo na sa mga paa, sa lugar ng tubular bones, na nauugnay sa paglalakad, pagbabago ng posisyon, palpation ng mga nabagong lugar. Sa mga huling yugto ng hyperparathyroidism, nangingibabaw ang skeletal deformation at madalas na fractures na may kaunting hindi sapat na trauma (pathological fractures). Ang pagsasaayos ng dibdib, pelvis, gulugod, at mga paa ay nagbabago. Dahil sa mga deformation ng paa at compression fracture ng vertebrae, ang mga pasyente ay bumababa sa taas ng 10-15 cm o higit pa. Ang mga bali sa hyperparathyroidism ay hindi gaanong masakit kaysa sa mga malulusog na tao. Ang pagpapagaling ay nangyayari nang mas mabagal, na may pagbuo ng malalaking malakas na calluses, kaya ang paulit-ulit na mga bali sa parehong lugar ay hindi nangyayari. Ang mga deformation ng skeletal ay nauugnay sa hindi tamang pagpapagaling ng mga bali, ang pagbuo ng mga maling joints, pati na rin ang mga curvature dahil sa hindi sapat na mekanikal na lakas ng mga buto.

Sa pagsusuri ng 77 mga kasaysayan ng kaso ng mga indibidwal na may buto at halo-halong anyo ng hyperparathyroidism, ang mga pagpapakita ng buto ay naobserbahan na may sumusunod na dalas: sakit ng buto - sa 72 mga pasyente, pathological fractures - sa 62, mga deformidad ng buto - sa 41, pseudoarthrosis - sa 76, osteoporosis - sa 68, bone cysts - sa 49 (kabilang ang crash cystal) sa 49 (kabilang ang cramping cystal) sa gulugod - sa 43, subperiosteal resorption ng phalanges ng buto - sa 35, iba pang mga buto - sa 8, pagkawala ng ngipin - sa 29, "Pagetoid" pagbabago sa bungo - sa 8 mga pasyente.

Tinukoy ni VV Khvorov (1940) ang 3 uri ng hyperparathyroid osteodystrophy: osteoporotic, mga uri ng "Pagetoid" at fibrocystic (classical) na anyo.

Sa hyperparathyroid osteodystrophy, ang osteoporosis ay laganap, radiographically characterized sa pamamagitan ng unipormeng granularity, isang pinong buhaghag "miliary" pattern. Sa pag-unlad nito, ang cortical layer ng mga buto ay nagiging mas payat, ang radiographic pattern ng istraktura ng buto ay nawala, ang mga cyst ng buto ay lumilitaw, na, pagtaas, deform ang buto, na nagiging sanhi ng mga lokal na pamamaga at protrusions. Mayroon ding mga cyst na may maraming tulay (tulad ng "mga bula ng sabon"). Naglalaman ang mga ito ng higanteng cell o fibroreticular tissue, kung minsan ay pinapagbinhi ng hemosiderin. Ang mga ito ay "kayumanggi" na mga tumor. Ang mga buto ay deformed, hubog, may mga pathological fractures, madalas maramihang. Kadalasan, ang mga bali ay nangyayari sa mga tubular na buto, tadyang, vertebrae. Ang mga buto ng pelvic ay matalim na deformed, nakakakuha ng hugis ng isang "card heart", ang femur - isang "stick ng pastol", ang rib cage ay kahawig ng isang kampanilya, ang vertebrae (karaniwang thoracic at lumbar) - "isda", mga deformation ng gulugod ( kyphosis, scoliosis, kyphoscoliosis). Ang mga pagbabago sa mga joints ay nangyayari sa anyo ng deforming arthrosis.

Ang napaka-katangian ay ang mga phenomena ng subperiosteal resorption - subperiosteal resorption ng bone substance, kadalasan - sa terminal phalanges ng mga buto, mas madalas - sa lugar ng acromial end ng clavicle, ang itaas na mga gilid ng ribs. Ang cortical layer ng dental alveoli ay nawawala. Ang mga epulides ng upper at lower jaws ay pathognomonic. Sa lugar ng cranial vault, laban sa background ng osteoporosis, kung minsan ay may mga lugar ng reorganization na may batik-batik na sclerosis ("Pagetoid" type). Ang hyperparathyroidism ay nagdudulot ng iba't ibang pagbabago sa mga panloob na organo. Kaugnay nito, bilang karagdagan sa anyo ng buto, ang visceropathic at halo-halong mga anyo ng sakit ay nakikilala din. Gayunpaman, ang naturang dibisyon ay di-makatwiran at sumasalamin lamang sa mga pinaka-kapansin-pansin na pagpapakita ng sakit na nananaig sa panahon ng pagsusuri sa mga partikular na pasyente.

Kabilang sa mga pagpapakita ng bato ng hyperparathyroidism, bilang karagdagan sa polyuria na may hypoisosthenuria, ang isang alkaline na reaksyon ng ihi ay madalas na nabanggit, na nauugnay sa kamag-anak na kawalan ng kakayahan ng mga bato na maglabas ng mga hydrogen ions na dulot ng parathyroid hormone. Nang maglaon, namamayani ang nephrocalcinosis, progresibong talamak na pagkabigo sa bato at uremia, na bunga ng karagdagang mga yugto ng pinsala sa nephron at, bilang isang panuntunan, ay hindi maibabalik. Ang mga pagbabago sa bato ay nagdudulot din ng arterial hypertension, na kadalasang kasama ng hyperparathyroidism. Ang pagbuo ng bato sa urinary tract ay isang pangkaraniwang phenomenon ng hyperparathyroidism at nangyayari sa halos % ng mga pasyente. Maaari rin itong resulta ng hypercalciuria. Ang mga bato ay bilateral, maramihang, kadalasang napakalaki, na may posibilidad na maulit.

Ang mga bato sa hyperparathyroid nephrocalculosis ay halos palaging radiopaque at nakikita sa mga pangkalahatang larawan ng urinary system. Maaari silang magkaroon ng iba't ibang mga hugis, karaniwang mga "coral" na bato na pumupuno sa buong renal pelvis at calyces. Ang pagtitiwalag ng mga calcium salt sa tubular system (nephrocalcinosis) ay mayroon ding katangian na radiographic na larawan - isang anino ng mga bato na parang basket.

Ang disseminated nephrocalcinosis ay isang pagpapakita ng malubhang pinsala sa bato, na sinamahan ng progresibong pagkabigo sa bato, madalas na may hindi kanais-nais na pagbabala.

Dapat pansinin na ang pagkabigo sa bato at nephrolithiasis ay maaaring umunlad pagkatapos alisin ang parathyroid adenoma, ibig sabihin, pagkatapos maalis ang hyperparathyroidism.

Ang mga sintomas ng gastrointestinal ng sakit ay kinabibilangan ng pagduduwal, kung minsan ay pagsusuka, pagkawala ng gana, utot, at paninigas ng dumi. Ang talamak na hypercalcemia ay nagdudulot ng pananakit ng tiyan na may iba't ibang pag-iilaw. Ang mga organikong sugat ng gastrointestinal tract ay katangian din: ang mga peptic ulcer na naisalokal sa duodenum, mas madalas sa iba pang mga bahagi ng bituka, sa tiyan, esophagus, na nagaganap na may mataas na antas ng pagtatago ng o ukol sa sikmura, na may pagdurugo, madalas na mga exacerbations at relapses. Maramihang mga ulser ng iba't ibang mga lokalisasyon, malalim na callous ulcers, erosive gastritis at enterocolitis ay nakatagpo.

Ang mga sakit sa pancreatic ( pancreatitis, pancreatic calculus, pancreatic calcinosis), calculous cholecystitis ay hindi karaniwan. Ang kurso ng mga sakit na ito sa hyperparathyroidism ay hindi naiiba sa karaniwan. Ito ay kagiliw-giliw na sa pancreatitis ang antas ng kaltsyum sa serum ng dugo ay bumababa, posibleng dahil sa pagkilos ng glucagon, na kung saan ay sikreto nang labis sa panahon ng pancreatitis.

Ang hyperparathyroidism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa ECG - pagpapaikli ng pagitan ng ST. Ang mga sintomas ng neurological ay binubuo ng mga sintomas ng pagbaba ng neuromuscular excitability, pagbaba ng tendon reflexes at pangalawang radicular syndromes laban sa background ng mga pagbabago sa compression sa gulugod. Ang mga karamdaman sa pag-iisip sa hyperparathyroidism ay iba-iba: mabilis na pagkapagod sa pag-iisip, pagkamayamutin, pagluha, pagkakatulog sa araw. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng depression, ang iba - mental agitation, lalo na binibigkas sa hyperparathyroid crisis.

Ang mga pagbabago sa metabolismo ng calcium at phosphorus ay pathognomonic para sa hyperparathyroidism: hypercalcemia na may hypercalciuria, hypophosphatemia na may hindi pantay na antas ng phosphorus excretion sa ihi, mataas na aktibidad ng alkaline phosphatase. Ang huli ay sumasalamin sa aktibidad ng proseso ng osteoblastic sa mga buto ng balangkas. Ang isang direktang tagapagpahiwatig ng aktibidad ng mga glandula ng parathyroid ay isang pag-aaral ng parathyroid hormone sa dugo.

Hypercalcemic na krisis

Ang isang matinding komplikasyon ng hyperparathyroidism ay hyperparathyroid hypercalcemic crisis - isang kondisyon ng matalim at mabilis na pagtaas ng calcium sa dugo dahil sa hyperproduction ng parathyroid hormone. Ang isang kondisyon na nagbabanta sa buhay para sa pasyente ay nangyayari kapag ang antas nito ay umabot sa 3.5-5 mmol / l (14-20 mg%). Ang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng krisis ng hyperparathyroid ay kusang mga pathological na bali ng buto, impeksyon, pagkalasing, immobilization, pagbubuntis, pag-aalis ng tubig, isang diyeta na mayaman sa calcium, pagkuha ng mga antacid at alkalizing na gamot. Biglang nagkakaroon ng hyperparathyroid crisis. Pagduduwal, hindi makontrol na pagsusuka, pagkauhaw, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, matinding pananakit ng tiyan ng hindi malinaw na lokalisasyon ("talamak na tiyan"), pagtaas ng temperatura ng katawan sa 40 ° C, at lumilitaw ang kapansanan sa kamalayan. Maaaring mangyari ang mga metastases ng kaltsyum sa malambot na mga tisyu, baga, utak at bato. Dahil sa matalim na spasms sa mga organo ng tiyan, ang pagdurugo, pagbubutas ng ulser, pancreatitis, atbp ay maaaring mangyari, na nangangailangan ng surgical observation.

Sa panahon ng isang krisis, maaaring tumaas ang kabiguan ng bato, na nagiging uremic coma (oliguria, tumaas na antas ng urea, creatinine, natitirang nitrogen, at isang matalim na pagpapanatili ng pospeyt). Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay umuunlad, na maaaring mangyari sa dalawang paraan: sa pag-aantok, pag-aantok, pag-unlad ng pagkahilo, o, sa kabaligtaran, na may matalim na pagkabalisa, guni-guni, delirium, at mga seizure. Ang hypercalcemic crisis ay maaaring magdulot ng cardiovascular failure, pagbagsak, pulmonary edema, pulmonary at renal infarction, at thrombosis ng mga pangunahing vessel. Ang ECG ay nagpapakita ng pagpapaikli ng pagitan ng ST, pag-flatte o pagbabaligtad ng T wave sa mga lead II at III. Ang dugo ay naglalaman ng isang matinding pagtaas ng nilalaman ng calcium, at isang pagbawas sa nilalaman ng posporus, magnesiyo, at potasa. Sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, ang nilalaman ng posporus ay maaaring tumaas.

Ang pagbabala ay nakasalalay sa pagiging maagap ng diagnosis at paggamot, ngunit ang dami ng namamatay ay mataas at umaabot sa 50-60%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostics hyperparathyroidism

Ang diagnosis ng hyperparathyroidism, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ay mahirap. Ito ay batay sa anamnesis, klinikal, radiological, biochemical at hormonal na mga parameter. Ang mga pathognomonic clinical sign ay mga pagbabago sa mga organo ng paningin - mga calcification sa lugar ng takipmata, keratopathy, mula sa ECG - pagpapaikli ng pagitan ng ST.

Ang mahalagang impormasyon para sa pagsusuri ng hyperparathyroidism ay ibinibigay ng paraan ng pagsusuri sa X-ray. Ang paulit-ulit na pagsusuri sa X-ray ng mga buto na may karaniwang density ng X-ray contrast agent, skeletal scanning na may ¹³¹ 1-diphosphonates, at γ-photon absorptiometry ay ginagamit upang makilala ang estado ng skeleton sa dynamics.

Ang hyperparathyroidism ay batay sa mga kaguluhan sa phosphorus-calcium metabolism. Ang pag-aaral ng mga parameter ng biochemical ay nagpapakita ng pagtaas ng nilalaman ng calcium sa serum ng dugo; ito ang pinakamahalagang tanda ng hyperparathyroidism. Ang normal na antas ng calcium ay 2.25-2.75 mmol/l (9-11.5 mg%). Sa hyperparathyroidism, ito ay nadagdagan sa 3-4 mmol/l, at sa mga kondisyon ng hyperparathyroid crisis - hanggang 5 mmol/l at higit pa. Minsan may mga pasyente na may normocalcemic hyperparathyroidism. Gayunpaman, sa karamihan sa kanila, ang isang pagbawas sa nilalaman ng serum calcium ay nangyayari sa mga huling yugto ng sakit at ipinaliwanag sa pamamagitan ng kapansanan sa pag-andar ng bato, mga progresibong antas ng serum phosphate (dahil sa isang pagbawas sa clearance nito), na isang mahinang prognostic sign. Ang aktibong bahagi ng serum calcium ay ionized calcium. Ang antas nito ay 1.12-1.37 mmol/l. Ang fraction na ito ay ang pinakamalaking biological na kahalagahan; humigit-kumulang sa parehong halaga ng calcium ay nasa isang nakatali na estado (pangunahin na may albumin, sa isang mas mababang lawak na may mga globulin).

Kapag tinatasa ang kabuuang nilalaman ng serum calcium, isang pagsasaayos ay dapat gawin depende sa antas ng albumin: kung ang nilalaman ng serum albumin ay mas mababa sa 40 g/L, idinaragdag ang 0.1 mmol/L sa kabuuang antas ng calcium na tinutukoy (sa mmol/L) para sa bawat nawawalang 6 g/L ng sangkap. Sa kabaligtaran, kung ang nilalaman nito ay higit sa 40 g/L, ang 0.1 mmol/L ng calcium ay ibabawas para sa bawat labis na 6 g/L ng albumin.

Halimbawa, ang kabuuang serum calcium ay 2.37 mmol/l, ang albumin ay 34 g/l, ang correction ay (2.37±0.1) = 2.47 mmol/l; ang serum calcium ay 2.64 mmol/l, ang albumin ay 55 g/l, ang pagwawasto ay (2.64+0.25) = 2.39 mmol/l; Ang serum calcium ay 2.48 mmol/l, ang albumin ay 40 g/l, hindi kinakailangan ang pagwawasto. Ito ay lalong mahalaga sa mga kondisyon ng dysproteinemia. Ang aktibidad ng calcium na nagbubuklod sa mga serum na protina ay nakasalalay sa pH at bumababa sa mga kondisyon ng acidosis. Sa pangunahing hyperparathyroidism, ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng chlorides at acidosis ay sinusunod sa 85-95 at 67% ng mga pasyente, ayon sa pagkakabanggit.

Ang hyperparathyroidism ay nailalarawan sa pagtaas ng calciuria (normal = 200-400 mg/araw). Ang nilalaman ng serum phosphorus ay nabawasan sa hyperparathyroidism at tumataas lamang sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato. Ang excretion ng phosphorus sa ihi ay isang inconstant na halaga (kapwa sa malusog na tao at sa hyperparathyroidism) at walang malinaw na diagnostic value.

Ang isang mahalagang tagapagpahiwatig ng biochemical sa hyperparathyroidism ay ang pag-aaral ng aktibidad ng alkaline phosphatase. Ang pangunahing aktibidad ng enzyme na ito ay nagpapakilala sa intensity ng metabolic process sa bone tissue (bone fraction ng enzyme). Ang pinakamataas na rate ng aktibidad (hanggang sa 16-20 Bodansky unit na may pamantayan na 2-4 unit) ay tinutukoy sa fibrocystic osteitis (kung ihahambing sa osteoporotic at lalo na visceropathic forms). Ang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng mapanirang proseso sa organic matrix ng buto ay ang nilalaman ng sialic acid at oxyproline sa dugo, pati na rin ang intensity ng excretion ng huli sa ihi. Ang Oxyproline ay isang produkto ng pagkasira ng collagen, ang antas ng sialic acid ay sumasalamin sa intensity ng pagkasira ng mucopolysaccharides ng bone matrix.

Ang isang direkta at mas nagbibigay-kaalaman na pamamaraan ng diagnostic ay upang matukoy ang antas ng parathyroid hormone sa dugo, na palaging nakataas sa hyperparathyroidism. Ayon sa pananaliksik, ang pangunahing hyperparathyroidism ay nangyayari sa pagtaas ng mga antas ng parathyroid hormone ng 8-12 beses kumpara sa itaas na limitasyon ng pamantayan at umabot sa 5-8 ng/ml o higit pa.

Ginagamit ang mga functional na pagsusuri upang masuri ang hyperparathyroidism, na nagpapahintulot sa isa na masuri ang antas ng awtonomiya ng mga glandula ng parathyroid. Karamihan sa mga ito sa malusog na tao at sa kawalan ng mga autonomous adenoma ng mga glandula ng parathyroid ay nagdudulot ng pagtaas sa antas ng parathyroid hormone sa dugo, at sa pagkakaroon ng isang adenoma ay hindi makabuluhang nagbabago ang naunang nadagdagan na aktibidad ng pagtatago ng parathyroid hormone:

• na may insulin hypoglycemia; ang insulin sa isang dosis na 0.05 U/kg (pinapangasiwaan sa intravenously) ay nagdudulot ng pagtaas sa mga antas ng parathyroid hormone sa 130% sa loob ng 15 minuto kumpara sa basal na nilalaman nito;
• may adrenaline; sa mga dosis na 2.5-10 mcg/min pinapataas nito ang mga antas ng parathyroid hormone. Ang data sa epekto ng norepinephrine sa pagtatago ng parathyroid hormone ay kasalungat;
• may secretin; sa malusog na mga indibidwal, ang antas ng parathyroid hormone ay tumataas nang husto nang hindi binabago ang nilalaman ng calcium sa dugo, marahil dahil sa panandaliang pagkilos;
• na may calcitonin; pinatataas ang antas ng parathyroid hormone at binabawasan ang nilalaman ng calcium sa malusog na tao; pinatataas ang antas ng una at bumababa (ngunit hindi sa pamantayan) ang nilalaman ng pangalawa sa pangunahing hyperparathyroidism (ang antas ng parathyroid hormone ay hindi nagbabago lamang sa isang napakatalim na paunang pagtaas at ang pagkakaroon ng adenoma ng mga glandula ng parathyroid na may kumpletong awtonomiya). Sa hypercalcemia ng iba pang mga etiologies, ang calcitonin ay hindi nakakaapekto sa nilalaman ng parathyroid hormone sa dugo, na nagpapahintulot sa pagkakaiba-iba ng hyperparathyroidism mula sa iba pang mga anyo ng hypercalcemia;
• pagtukoy ng osteocalcin - isang bone protein na naglalaman ng y-carboxy-glutamic acid (bone Gluprotein) sa serum at y-carboxyglutamic acid (y-Glu) sa ihi, na sumasalamin sa mas mataas na bone resorption at pagiging biochemical marker ng pangunahing hyperparathyroidism.

Ang mga sumusunod na uri ng pananaliksik ay ginagamit para sa layunin ng mga pangkasalukuyan na diagnostic.

Non-invasive na pamamaraan:

• radiography (tomography) ng retrosternal space na may contrasting ng esophagus na may barium suspension (Reinberg-Zemtsov test), na nagpapahintulot sa pag-detect ng mga adenoma ng parathyroid gland na katabi ng esophagus, na may diameter na hindi bababa sa 1-2 cm;
• radioisotope scanning ng parathyroid glands na may ⁷⁵ 5e-selenium-methionine, na may kakayahang aktibong maipon sa parathyroid glands. Upang harangan din ang isang sapat na mataas na pagsasama ng ⁷⁵ 5e-selenium-methionine sa thyroid gland, na nakakasagabal sa pagtuklas ng parathyroid adenomas; ang pag-aaral ay isinasagawa laban sa background ng pagsugpo sa thyroid function na may triiodothyronine. Upang madagdagan ang aktibidad ng mga glandula ng parathyroid, ang isang diyeta na may pinababang nilalaman ng calcium ay inireseta bago ang pagsubok;
• Ang pagsusuri sa ultrasound (echotomography) ay isang napaka-sensitibo at tiyak na pamamaraan;
• computed tomography (tomodenitometry);
• thermography.

Mga invasive na pamamaraan:

• selective arteriography na may mga contrast agent at dyes. Ang pinakakaraniwang ginagamit ay isang 1% na solusyon ng toluidine blue sa isang 5% na solusyon sa glucose;
• Venous catheterization na may selective blood sampling para matukoy ang parathyroid hormone.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang hyperparathyroidism ay isang sakit na may polymorphic na sintomas, na kinasasangkutan ng iba't ibang organ at sistema ng katawan. Ito ay maaaring mangyari sa ilalim ng "mask" ng systemic buto sakit ng genetic at metabolic kalikasan, gayahin talamak bato pagkabigo, urolithiasis, o ukol sa sikmura ulser at duodenal ulser, pancreatitis, diabetes insipidus, atbp Ang pinaka mahirap na kaugalian diagnosis ng hyperparathyroidism na may mga sakit sa buto.

Ang fibrous dysplasia ay isang congenital disease na nagpapakita mismo sa pagkabata, habang ang hyperparathyroidism ay kadalasang nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang. Ito ay nangyayari sa mga pagbabago sa isa (monostotic form) o ilang mga buto (polyostotic form), may mga kaso na may pinsala sa mga buto ng isang kalahati ng katawan. Ang foci ng sakit na ito ay radiologically na kahawig ng mga parathyroid cyst, ngunit matatagpuan ang mga ito laban sa background ng isang hindi nagbabago na balangkas. Ang mga paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente, ang mga malalaking pagbabago sa metabolismo ng calcium-phosphorus ay karaniwang hindi sinusunod.

Ang kumbinasyon ng fibrous dysplasia na may maagang sekswal at pisikal na pag-unlad at "kape" na kulay na mga spot sa balat (pangunahin sa mga batang babae) ay bumubuo ng larawan ng F. Albright syndrome. Noong 1978, natagpuan ni S. Fankoni, S. Prader ang insensitivity sa parathyroid hormone sa mga pasyente na may ganitong sindrom, tulad ng sa pseudohypoparathyroidism type I.

Ang Paget's disease (deforming, "disfiguring" osteitis o osteodystrophy) ay nagpapakita ng mga kahirapan sa differential diagnostics, lalo na sa "Pagetoid" form ng hyperparathyroidism. Ito ay isang sakit na hindi malinaw na pinanggalingan, karaniwan para sa mga matatanda at senile na tao, na humahantong sa aktibong pagkasira at masinsinang nangingibabaw na pag-renew ng tissue ng buto. Nagsisimula ito nang walang sintomas at may banayad na pananakit ng buto laban sa background ng isang magandang pangkalahatang kondisyon. Ang nilalaman ng calcium at phosphorus sa dugo ay hindi nagbabago, ang antas ng alkaline phosphatase ay nakataas, walang pangkalahatang osteoporosis. Sa kabaligtaran, ang muling itinayong buto ay may maraming lugar ng compaction na may katangiang pattern na "cotton wool". Ang nangingibabaw na lokalisasyon ng sugat ay iba rin sa mga sakit na ito. Sa sakit na Paget, ang mga buto ng bungo at iliac ay madalas na nagbabago, ang pag-andar ng bato ay hindi napinsala. Walang pagkahilig sa nephrocalculosis.

Ang Osteogenesis imperfecta ay isang genetic na sakit na nakita sa pagkabata. Dahil sa katangian ng kulay ng sclera, ito ay tinatawag na "blue sclera syndrome". Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nangyayari sa pathological fragility ng mga buto, ang pag-unlad ng luntiang buto calluses sa kanilang lugar, at maikling tangkad. May mga malformation ng buto, nadagdagan ang mobility ng joint, at pagkawala ng pandinig. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay hindi nagbabago nang malaki. Ang mga pagbabago sa biochemical ay sinusunod lamang paminsan-minsan, ngunit ang mga functional na pagsusuri ay maaaring magbigay ng parehong mga tagapagpahiwatig tulad ng sa hyperparathyroidism.

Sa mga malignant na tumor ng iba't ibang mga organo na may metastases ng buto, ang proseso ng metastatic sa mga buto ay humahantong sa pagbuo ng mga pathological fracture at compression fracture ng vertebrae. Sa radiographically, malinaw na tinukoy na foci ng paliwanag ay nakita laban sa background ng hindi nagbabago na istraktura ng buto. Ang antas ng calcium at phosphorus sa serum ay karaniwang normal, ngunit ang nilalaman ng calcium ay maaaring tumaas. Kinakailangang isaalang-alang ang kakayahan ng ilang uri ng tumor na makagawa ng ectopically parathyroid hormone o peptides na may aktibidad na tulad ng PTH (pseudohyperparathyroidism) at prostaglandin, na nagdudulot ng hypercalcemia. Ang ilang mga cytostatic na gamot ay mayroon ding hypercalcemic effect. Ang mga sakit sa sistema ng dugo ay maaari ding mangyari sa hypercalcemia (halimbawa, talamak na leukemia).

Mahalaga ang differential diagnosis na may multiple myeloma ( plasmacytoma, Kahler-Rustissky disease), na may maraming katulad na senyales na may hyperparathyroidism: pagbaba ng bone mass, cyst-like enlightenment sa mga buto, hypercalcemia. Ang pagkakaiba ay ang katalinuhan ng proseso sa maramihang myeloma, nadagdagan ang ESR, ang pagkakaroon ng Bence-Jones protein (sa pagtatago ng myeloma ng mga light chain) sa ihi, paraproteinemia, ang pagkakaroon ng M-gradient sa serum protein electrophoresis, plasmacytoid infiltration ng bone marrow, mabilis na pag-unlad ng amyloidosis, ang kawalan ng subperiosteal bones resorption.

Kinakailangan ang differential diagnosis sa pagitan ng hyperparathyroidism at reticuloendotheliosis (eosinophilic granuloma, xanthomatosis), neurofibromatosis, sarcoidosis; idiopathic osteoporosis (post-menopausal, senile, juvenile), osteomalacia (puerperal, senile), pati na rin ang hypercalcemia dahil sa pagkalasing sa bitamina D; Barnett's syndrome, na nangyayari sa isang nangingibabaw na diyeta ng mga alkalizing dairy na pagkain, at benign familial hypocalciuric hypercalcemia - isang namamana na autosomal dominant na sakit.

Paggamot hyperparathyroidism

Ang pangunahing uri ng paggamot para sa pangunahin at tertiary hyperparathyroidism ay pagtitistis - pag-alis ng isang parathyroid adenoma o ilang mga adenoma. Ang operasyon ay lalo na kinakailangan (para sa mga indikasyon ng emergency) sa kaso ng hyperparathyroid crisis. Sa pangalawang hyperparathyroidism, ang operasyon ay ipinahiwatig sa kaso ng isang kumbinasyon ng patuloy na pagtaas ng parathyroid hormone at calcium sa dugo, kaguluhan sa ratio ng calcium at phosphorus, metabolic disorder sa bone tissue, at ang hitsura ng soft tissue calcification. Sa kirurhiko paggamot ng pangunahing hyperparathyroidism na sanhi ng parathyroid cancer (4.5-5% ng mga kaso), kinakailangan upang alisin ang tumor kasama ang katabing lobe ng thyroid gland. Sa hyperparathyroidism na nauugnay sa hyperplasia ng mga glandula ng parathyroid, ang subtotal o kumpletong pag-alis ay ipinahiwatig (sa huling kaso, ang kanilang intramuscular implantation ay kanais-nais). Ang isang tipikal na komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay ang patuloy na hypoparathyroidism (2-3% ng mga kaso) at lumilipas na hypoparathyroidism.

Ang konserbatibong paggamot bago ang operasyon ay naglalayong bawasan ang antas ng calcium sa dugo. Ang mga pasyente na may hyperparathyroidism ay dapat na inireseta ng isang diyeta na may mas mataas na halaga ng mga pospeyt at isang pinababang nilalaman ng calcium. Sa talamak na hyperparathyroidism, ang isang isotonic sodium chloride solution ay ibinibigay sa intravenously (hanggang 3-4 l/day) upang mapataas ang glomerular calcium excretion. Sa kawalan ng pagkabigo sa bato at pag-aalis ng tubig, ang furosemide (lasix) ay pinangangasiwaan ng intravenously, intravenously, sa pamamagitan ng drip, 80-100 mg bawat 2-3 oras kasama ng sodium at potassium chloride at 5% glucose solution upang pilitin ang paglabas ng calcium. Dapat alalahanin na ang thiazide diuretics ay hindi maaaring gamitin para sa mga layuning ito, dahil binabawasan nila ang paglabas ng calcium at pinatataas ang hypercalcemia. Ang paggamot na may diuretics ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng antas ng potasa sa dugo (panganib ng hypokalemia), iba pang mga electrolytes, isang calcium antagonist ay ginagamit - magnesium sulfate, 10 ml ng isang 25% na solusyon intramuscularly. Upang magbigkis ng calcium sa kawalan ng pagkabigo sa bato, ang isang 2.5% na solusyon ng sodium citrate (hanggang sa 250 ml sa pamamagitan ng pagtulo) o sodium-potassium phosphate buffer ay ibinibigay sa intravenously:

Na ₂ HP0 ₄ - 81 mmol (11.583 g); KH ₂ P0 ₄ - 19 mmol (2.622 g).

5% glucose solution - hanggang 1000 ml (sa halip na glucose solution, maaari kang magdagdag ng 1 litro ng distilled water), pH 7.4.

Ang 1 litro ng komposisyon na ito ay naglalaman ng 100 mmol (3.18 g) ng atomic phosphorus, ito ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 8-12 na oras. Kung kinakailangan, ang komposisyon ay maaaring muling ibigay pagkatapos ng 24 na oras. Ang mga sumusunod ay ibinibigay nang pasalita:

Na ₂ HP0 ₄ - 3.6 g;

Na ₂ P0 ₄. 2H ₂ 0 - 1 g;

6 ml fruit syrup / 60 ml na tubig.

Ang reseta na ito ay naglalaman ng 6.5 mmol ng phosphorus (0.203 g). Ang Na ₂ HP0 ₄ ay maaaring inumin nang pasalita, sa mga kapsula na 1.5 g (hanggang 12-14 g bawat araw).

Upang madagdagan ang pag-aayos ng calcium sa mga buto sa panahon ng isang krisis, ang calcitrin ay ginagamit sa 10-15 na mga yunit ng intravenously, sa pamamagitan ng pagtulo o 5 mga yunit ng intramuscularly tuwing 8 oras - sa ilalim ng kontrol ng antas ng calcium sa dugo. Ang mga glucocorticoids ay pinangangasiwaan (hydrocortisone - hanggang sa 100-150 mg / araw) upang mabawasan ang tugon ng katawan sa metabolic stress at sugpuin ang pagsipsip ng calcium sa bituka; diphosphonates. Ang Mithramycin sa isang dosis ng 25 mcg / kg ng timbang ng katawan sa intravenously ay maaaring gamitin bilang isang parathyroid hormone antagonist sa kawalan ng epekto mula sa iba pang mga gamot sa mga pasyente na walang bato at hepatic insufficiency. Ang peritoneal dialysis o hemodialysis na may calcium-free dialysate ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon. Sa matinding krisis sa HPT, ang symptomatic cardiac therapy ay inireseta, ang pag-aalis ng tubig ay nilalabanan. Pagkatapos ng pag-alis ng isang parathyroid adenoma o ilang mga adenoma, madalas na bubuo ang tetany, ang paggamot kung saan ay isinasagawa ayon sa mga pangkalahatang prinsipyo.

Para sa pinakamabilis na posibleng pagpapanumbalik ng istraktura ng buto pagkatapos ng operasyon, inirerekomenda ang isang diyeta na mayaman sa calcium, mga suplementong calcium (gluconate, lactate), bitamina D3, mga anabolic steroid, mga ehersisyo sa physiotherapy, masahe, at electrophoresis na may calcium phosphate sa mga lugar ng skeleton na may pinakamalaking decalcification.

Kung imposible ang kirurhiko paggamot dahil sa pagkakaroon ng magkakatulad na sakit o kung ang mga pasyente ay tumanggi sa operasyon, ang pangmatagalang konserbatibong paggamot ay isinasagawa.

Pagtataya

Ang pagbabala ay kanais-nais sa napapanahong pagsusuri ng pangunahing hyperparathyroidism at pag-alis ng adenoma. Ang pagpapanumbalik ng istraktura ng buto ay nangyayari sa loob ng 1-2 taon, mga panloob na organo at ang kanilang mga pag-andar - sa loob ng ilang linggo. Sa mga advanced na kaso, ang mga pagpapapangit ng buto ay nananatili sa mga lugar ng bali, na naglilimita sa kapasidad ng trabaho.

Sa pag-unlad ng nephrocalcinosis at pagkabigo sa bato, ang pagbabala ay lumala nang husto. Ang pagbabala ng pangalawang at tertiary hyperparathyroidism, lalo na na binuo na may kaugnayan sa talamak na pagkabigo sa bato, ay karaniwang hindi kanais-nais. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Sa bituka na anyo ng pangalawang hyperparathyroidism, nagpapabuti ito sa therapy na may mga paghahanda ng calcium at mga aktibong anyo ng bitamina D3 - 250HD3 at 1,25(OH) _2D3, na nagpapahusay sa pagsipsip ng calcium sa bituka.

Ang kakayahan ng mga pasyente na magtrabaho ay naibalik sa napapanahong radikal na paggamot. Ang oras na kinakailangan para sa mga pasyente upang bumalik sa normal na buhay ay depende sa antas ng pinsala at ang kalikasan at intensity ng postoperative therapy. Kung walang radikal na paggamot, ang mga pasyente ay nagiging may kapansanan.