Paano ginagamot ang sickle cell anemia?

Ang paggamot sa pagsasalin ng dugo para sa sickle cell anemia ay puno ng nadagdagan na lagkit ng dugo hanggang sa ang antas ng Hb S ay nabawasan nang malaki; Hematocrit ay hindi dapat lumagpas sa 25-30% bago ang simula ng transfusion ng erythrocyte mass. Ang transfusion ng dugo ng emergency ay ipinahiwatig lamang kung kinakailangan upang madagdagan ang pag-andar ng transportasyon ng dugo nang hindi minarkahang pagbaba sa antas ng Hb S, halimbawa:

• na may matinding anemya;
• sa krisis ng pagsamsam;
• sa aplastic crisis;
• sa kaso ng pagkawala ng dugo;
• bago ang operasyon.

Permanenteng pulang dugo cell pagsasalin, kung kinakailangan ay nagdadala out pagbabawas Hb S mga antas ng mas mababa sa 30% (stroke, minsan sa malubhang krisis sakit, pagbubuntis, bago surgery), red cell pagsasalin ng para sa pagkalkula ng timbang ng 10-15 ml / kg bawat 3-4 na linggo. Ang transfusion ng Exchange mabilis na normalizes ang hematocrit at binabawasan ang antas ng Hb S. Ito ay isinasagawa ayon sa mahahalagang indications:

• na may matinding thoracic syndrome ng matinding kurso;
• may stroke;
• may arterial hypoxemia;
• matigas ang ulo priapism;
• bago ang optalmiko na operasyon;
• bago angiography ng cerebral vessels.

Sa pag-unlad ng overload ng bakal, isinasagawa ang chelation therapy.

Para sa isang napapanatiling pagbawas sa HbS, maaaring gamitin ang pharmacological stimulation ng fetal hemoglobin synthesis, na epektibo sa halos 80% ng mga kaso. Upang magawa ito, magreseta ng hydroxycarbamide (hydrea) sa isang dosis ng 20-30 mg / kg kada araw na patuloy, ang epekto ay nakadepende sa dosis.

Bilang karagdagan, ang paglipat ng utak ng buto ay ginagamit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pagpapakamatay ng anemia ng selyula

Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga klinikal na manifestations ng sakit at ang mga umiiral na komplikasyon. Sa kasalukuyang antas ng therapy, 85% ng mga pasyente ang nakaligtas sa 20 taon.

Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente:

1. Mga impeksyon: sepsis, meningitis. Ang panganib na magkaroon ng sepsis o meningitis sa mga bata sa ilalim ng 5 taon ay higit sa 15%, ang dami ng namamatay sa grupong ito ay umaabot sa 30%.
2. Pagkabigo ng organ: pinsala sa puso, atay, bato.
3. Thrombosis ng mga vessel ng mga mahahalagang bahagi ng katawan: una sa lahat, ang mga baga at ang utak.

Mga kadahilanan na nagpapabuti sa pagbabala sa mga pasyente na may sickle cell anemia:

1. Antas Hb F
   1. level Hb F> 10% ay nagbibigay ng proteksyon mula sa stroke;
   2. level Hb F> 20 % ay pinoprotektahan laban sa mga masakit na krisis at komplikasyon ng baga.
2. Ang pagkakaroon ng alpha-thalassemia, na binabawasan ang intensity ng hemolysis.
3. Socio-economic factors.