Myxedema sa mga matatanda at bata: pretibial, pangunahin, idiopathic

Sa endocrinology, ang myxedema ay itinuturing na pinakamalalang anyo ng thyroid dysfunction at matinding hypothyroidism na may kritikal na mababang antas ng thyroid hormone synthesis o ang kumpletong pagtigil nito.

Ang Myxedema ay isa ring kundisyong nauugnay sa pampalapot at pamamaga ng balat, na sanhi ng mga metabolic disorder dahil sa pangmatagalang kakulangan ng mga thyroid hormone.

Ayon sa ICD-10, ang patolohiya na ito ay tumutukoy sa hindi natukoy na hypothyroidism at may code na E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiology

Ang mga subclinical na anyo ng hyperthyroidism ay sinusunod sa 6-8% ng mga kababaihan (kabilang ang 2.5% ng mga buntis na kababaihan) at 3% ng mga lalaki. Kasabay nito, ang myxedema, tulad ng ipinapakita ng mga istatistika mula sa European Thyroid Association, ay mas karaniwan sa mga babaeng may sakit sa thyroid (2%) kaysa sa mga lalaki (0.2%).

Ang insidente ng hypothyroidism ay tumataas sa edad at pinakakaraniwan sa mga taong higit sa 50. Ang mababang antas ng TSH ay makikita sa 3% ng populasyon na higit sa 80.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng patolohiya na ito sa buong mundo ay ang kakulangan sa yodo. At sa mga rehiyon kung saan walang problema sa kakulangan nito, ang autoimmune at iatrogenic hypothyroidism ay mas madalas na masuri. Ang unang lugar para sa autoimmune thyroid damage ay mga residente ng Japan.

Ang pretibial myxedema ay nasuri sa maximum na 5% ng mga pasyente na may sakit na Graves sa medyo katandaan. At ang komplikasyon ng myxedema sa anyo ng myxedematous coma sa dalawang-katlo ng mga kaso ay bubuo sa mga kababaihan, na ang average na edad ay 70-75 taon. Sa mga Europeo, ang dalas ng mga estado ng comatose dahil sa malubhang mga pathology ng thyroid ay hindi lalampas sa 0.22 katao bawat milyong naninirahan bawat taon, sa Japan ang figure na ito ay limang beses na mas mataas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi myxedema

Ang kundisyong ito ay nauugnay sa iba pang mga sintomas ng mababang function ng thyroid, at ang mga pangunahing sanhi ng myxedema ay direktang nauugnay sa pangunahin o pangalawang hypothyroidism, iyon ay, hindi sapat na produksyon ng mga thyroid hormone - thyroxine (T4) at triiodothyronine (T3).

Ang pangunahing hypothyroidism, na maaaring humantong sa myxedema, ay nangyayari sa mga kaso ng thyroidectomy (pag-alis ng thyroid gland); pag-iilaw (kabilang ang therapy na may radioisotopes ng yodo); genetically determined autoimmune thyroiditis (Hashimoto's thyroiditis). Ang kakulangan sa thyroid ay sinusunod na may kakulangan o labis na yodo, pati na rin sa pagkakaroon ng minanang enzymopathies (kadalasan, isang kakulangan ng peripheral tissue metalloenzyme thyroxine-5-deiodinase, na humahantong sa pagbawas sa tugon ng mga receptor ng tissue sa thyroxine at triiodothyronine).

Ang pangmatagalang paggamit ng lithium, recombinant alpha interferon, acetylsalicylic acid, systemic corticosteroids, antiarrhythmic na gamot (Amiodarone o Cordinil), at ilang antitumor cytostatic na gamot (inhibiting kinase enzymes) ay maaaring humantong sa pagsugpo sa synthesis at pagpapalabas ng mga thyroid hormone - iatrogenic hypothyroidism.

Sa pangalawang (pituitary) hypothyroidism, ang mga sanhi ng pag-unlad ng myxedema ay nauugnay sa bahagyang dysfunction ng pituitary gland at pagkagambala sa proseso ng paggawa ng thyroid-stimulating hormone (thyrotropin o TSH) sa pamamagitan ng anterior lobe nito. Ang mga ito ay maaaring parehong congenital forms ng pituitary hormone deficiency (na may genetic mutations), at mga kahihinatnan ng mga pinsala, surgical intervention, tumaas na dosis ng radiation, postpartum ischemic necrosis ng pituitary gland ( Sheehan's syndrome ), mga tumor sa utak ( pituitary adenomas ).

Ang problema ay maaari ding hindi sapat na synthesis ng hormone thyroliberin ng hypothalamus - isang kadahilanan na nagpapalabas na nagpapasigla sa synthesis ng pituitary thyroid-stimulating hormone.

Mayroong isang kilalang koneksyon sa pagitan ng myxedema at Graves' disease ( nagkakalat ng nakakalason na goiter na may tumaas na antas ng mga thyroid hormone - hyperthyroidism), isa sa mga natatanging tampok na kung saan ay exophthalmos, pati na rin ang isang anyo ng thyroid dermopathy bilang pretibial myxedema (myxedema ng mas mababang paa't kamay).

Etiologically, ang myxedema sa mga bata ay nauugnay din sa pagsugpo o dysfunction ng thyroid gland, tingnan ang higit pang mga detalye - Hypothyroidism sa mga Bata

Gayunpaman, sa pagkakaroon ng malubhang congenital hypothyroidism, na bubuo sa mga kaso ng prenatal aplasia o hyperplasia ng thyroid gland, pati na rin dahil sa maternal hypothyroidism o intrauterine sensitization ng TSH receptors, ang fetus, bagong panganak, at bata sa mga unang taon ng buhay ay bumuo ng cretinism - isang estado ng matinding pagpapahina ng pisikal at mental na pag-unlad.

Ang idiopathic myxedema ay maaaring magresulta mula sa idiopathic thyroid atrophy o sporadic hypothyroidism.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Sa esensya, ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng myxedema ay ang pagkakaroon ng hypothyroidism (pangunahin o pangalawang) sa pasyente, dahil ang etiological at pathogenetic na ugnayan ng myxedema at hypothyroidism, pati na rin ang myxedema at Graves' disease, ay halata.

Tulad ng tala ng mga endocrinologist, ang kondisyon ng myxedema ay kadalasang sanhi ng kakulangan ng paggamot para sa hypothyroidism, at ito ay pinalala ng mga impeksyon, matinding hypothermia ng katawan, iba pang mga endocrine at hormonal pathologies (lalo na sa mga kababaihan), traumatikong pinsala sa utak, at ang paggamit ng ilang mga gamot.

Kasama sa mga kadahilanan ng peligro ang kakulangan ng mga amino acid (tyrosine, threonine, tryptophan, phenylalanine), na kinakailangan para sa synthesis ng thyroxine at triiodothyronine.

Ang mga kababaihan, mga taong higit sa 50, mga pasyente na may anumang mga autoimmune disorder, at ang mga kulang sa zinc at selenium sa kanilang mga katawan ay nasa panganib ng hypothyroidism - at, nang naaayon, myxedema. Ito ay kilala na ang zinc at selenium ions ay kinakailangan upang i-convert ang thyroxine sa aktibong triiodothyronine, at ang biochemical reaction na ito ay mahina na ipinahayag sa panahon ng intrauterine development ng fetus, sa mga sanggol, at sa mga taong higit sa 70 taong gulang.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pathogenesis

Sa konteksto ng extrathyroidal manifestations ng thyroid hormone dysfunction at ang kakulangan ng kanilang pakikilahok sa regulasyon ng pangkalahatang metabolismo, ang pathogenesis ng myxedema - sa anyo ng isang thyroid dermatological lesyon - ay binubuo ng pagtitiwalag at akumulasyon sa balat ng sulfated at non-sulfated glycosaminoglycans (hyaluronic acid, chondroitin tissue sulfate) na ginawa ng mga cell ng connective tissue. Ang kumplikado ng mga hydrophilic compound na ito ay nagbubuklod ng tubig sa intercellular matrix, na nagiging sanhi ng edema ng iba't ibang mga lokalisasyon sa myxedema.

Ito ay pinaniniwalaan na ang pagpapakawala ng isang antigen mula sa mga selula ng hindi aktibo na thyroid gland, na nag-uudyok sa paggawa ng mga antibodies sa mga receptor ng pituitary thyrotropin, ay humahantong sa pag-activate ng mga fibroblast at pagtaas ng synthesis ng glycosylated proteoglycans. At sa sakit na Graves, ang mga immunocompetent lymphocytes ay tumutugon sa mga thyroid-stimulating receptors ng thyroid gland at thyroglobulin, na pumapasok sa mga tisyu nito - na may mga fibrous na pagbabago at akumulasyon ng glycosaminoglycans.

[ 24 ], [ 25 ]

Mga sintomas myxedema

Sa mga pasyente na may malubhang hypothyroidism na umabot sa yugto ng myxedema, ang mga unang palatandaan ay lilitaw:

• pamumutla, pagkatuyo at pagkamagaspang ng balat (lalo na sa lugar ng talampakan ng mga paa, tuhod, palad at siko);
• matinding pamamaga ng mga tisyu sa paligid ng mga mata (namamagang talukap ng mata ay paliitin ang kanilang pagbubukas) at sa lugar ng leeg sa itaas ng mga collarbone;
• puffiness ng buong mukha.

Ang osmotic edema ay nakakaapekto sa dila (na nagiging sanhi ng pagkapal nito) at sa mauhog na lamad ng larynx, na magkakasamang humahantong sa pamamaos, kahirapan sa pagsasalita at slurred speech.

Ang isang medyo bihirang, lokal na limitadong anyo ng autoimmune thyroiditis o Graves' disease - pretibial myxedema (thyroid dermopathy o localized myxedema) - ay isang makapal na pamamaga ng shins. Ang mga pamamaga ay mukhang bilugan, iba't ibang laki at nakataas sa itaas ng mga pormasyon ng balat, na matatagpuan sa harap at sa gilid sa balat at sa mga subcutaneous tissue sa ibaba ng mga tuhod (mas malapit sa mga bukung-bukong). Ang mga sugat ay karaniwang magaan, ngunit ang kanilang hyperpigmentation (hanggang sa isang dilaw-kahel na kulay) at mas mataas na keratinization ay posible; ang nasirang balat ay siksik at ang mga follicle ng buhok at isang malinaw na pattern ng texture ng balat ay makikita dito. Ang lugar ng naturang mga pamamaga ay unti-unting tumataas, ang mga binti sa ibaba ng mga tuhod ay lumapot, ang balat ay nagiging syanotic. Ang pamamaga ng balat sa mga namamagang lugar ay posible.

Ang isa pang uri ng skin manifestation ng hypothyroidism (sa mga bihirang kaso ng hyperthyroidism) ay diffuse tuberous myxedema. Ito ay may hitsura ng wax-like nodules sa background ng namamagang balat ng mukha at leeg, upper limbs, dibdib, likod at genital area.

Ang mga klinikal na sintomas ng myxedema (tinukoy bilang pangkalahatang kondisyon ng matinding kakulangan ng thyroxine, triiodothyronine, o thyrotropin) ay kinabibilangan ng:

• pagnipis ng buhok at pagkawala ng buhok (lalo na kapansin-pansin sa mga kilay);
• pagtitibi;
• pagbaba ng temperatura ng katawan sa umaga (dahil sa kakulangan ng thyroxine, bumabagal ang rate ng thermogenesis) at nadagdagan ang lamig;
• pagbaba sa rate ng puso;
• kahirapan sa paghinga, sleep apnea;
• akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan ( ascites ), sa mga baga (pleural effusion) at sa lukab ng dibdib malapit sa puso (pericardial effusion);
• pananakit ng kalamnan, paresthesia at cramps;
• kawalan ng pagpapawis;
• nadagdagan ang pagkapagod, pinabagal na mga reaksyon sa pag-iisip, kapansanan sa memorya, depresyon (sa mga matatandang pasyente, ang mga sintomas na ito ay kahawig ng Alzheimer's disease ).

Ang myxedema sa mga bata (infantile myxedema) ay nangyayari pagkatapos ng kapanganakan at nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad at paglaki sa panahon ng kamusmusan. Bilang karagdagan, ang isang waxy na pamamaga ng balat ay maaaring mangyari, na nagiging sanhi ng pamamaga ng mga labi at ilong ng sanggol. Ang kundisyong ito ay tinatawag ding infantilism ni Brissot.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang Myxedema, na mismong isang kumplikadong anyo ng hypothyroidism, ay humahantong sa malubhang komplikasyon.

Ito ang pag-unlad ng ischemic heart disease at cardiovascular failure, psychosis, osteoporosis, pati na rin ang pagtaas ng vulnerability sa mga impeksyon. Sa mga kababaihan, ang myxedema ay puno ng kawalan ng katabaan, pagkakuha, patay na panganganak, o pagsilang ng isang bata na may congenital defects.

Ang isang bihirang, ngunit pinaka-seryoso at nakamamatay na kahihinatnan ng kondisyong ito sa mga nasa hustong gulang ay myxedema o hypothyroid coma (code E03.5 ayon sa ICD-10) - na may kumpletong pagkawala ng malay, hypoxia, hypercapnia, hypoventilation, pagbaba ng presyon ng dugo at hypothermia. Ang dami ng namamatay dahil sa cardiac arrest sa myxedema coma ay hindi bababa sa 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics myxedema

Ang diagnosis ng myxedema na isinagawa ng mga endocrinologist ay batay sa isang komprehensibong pagsusuri, kabilang ang pagsusuri sa pasyente at mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo para sa:

• mga antas ng hormones T4, T3 at TSH;
• thyroglobulin;
• TSH receptor antibodies;
• glucose, creatine kinase at mga antas ng prolactin.

Ginagamit ang mga instrumental na diagnostic: ultrasound, scintigraphy at MRI ng thyroid gland, chest X-ray (upang makita ang pleural at pericardial effusions). Kung pinaghihinalaan ang pangalawang hypothyroidism, kinakailangan ang MRI ng utak.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng kondisyong ito ay napakahalaga upang makilala ito mula sa iba pang mga karamdaman: kakulangan sa adrenal, atay o bato; stroke, sepsis o sindrom ng hindi naaangkop na pagtatago ng antidiuretic hormone (ADH).

Paggamot myxedema

Tulad ng hypothyroidism, ang myxedema ay ginagamot sa hormone replacement therapy (panghabambuhay para sa karamihan ng mga pasyente).

Mga gamot na ginagamit para sa myxedema:

• Levothyroxine sodium (iba pang mga trade name: L-thyroxine, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - ang dosis ay tinutukoy ng doktor batay sa mga resulta ng mga pagsusuri para sa mga antas ng thyroid hormone;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – araw-araw na dosis mula 50 hanggang 200 mg (dosage ay kinakalkula batay sa timbang ng katawan);
• Tibon (Triiodothyronine, Liothyronine, Cytomel).

Ang mga nakalistang gamot ay kinukuha nang pasalita sa naaangkop na mga dosis, na tumutulong na ihinto ang pag-unlad ng patolohiya.

Upang mapawi ang mga sintomas ng sakit, sa partikular, thyroid dermopathy (pretibial myxedema), ang mga lokal na corticosteroids ay ginagamit sa anyo ng mga ointment, creams at gels - sa ilalim ng isang occlusive dressing (para sa ilang linggo). Ang hyaluronidase ay tinuturok din sa mga apektadong lugar, na sinisira ang mga deposito ng glycosaminoglycan sa balat at subcutaneous tissue. Inirerekomenda ang pagsusuot ng compression hosiery upang mabawasan ang pamamaga ng binti.

Mga katutubong remedyo

Itinuturing ng mga endocrinologist na may problema ang katutubong paggamot ng hypothyroidism at myxedema. Sa katunayan, ang kondisyon ng myxedema ay hindi angkop para sa mga eksperimento sa self-medication.

Ngunit ang ilang mga pasyente ay nakikinabang sa mga herbal na paggamot tulad ng yellow gentian (root infusion); puso-leaved madder (rhizome decoction binabawasan ang pamamaga); echinacea (inirerekomenda para sa sakit na Graves at thyroiditis ng Hashimoto); European lycopus; puting cinquefoil. Ang Eleutherococcus, na may adaptogenic effect sa katawan, ay inirerekomenda para sa lahat ng thyroid pathologies, bagaman hindi ito nagbibigay ng isang tiyak na therapeutic effect.

Bago gamitin ang mga damong ito, dapat kang kumunsulta sa isang endocrinologist, dahil ang kanilang paggamit ay hindi kapaki-pakinabang para sa lahat at maaari lamang lumala ang kondisyon. Kaya, ang brown algae (Ascophyllum nodosum), na naglalaman ng yodo, ay hindi maaaring palitan ang paggamit ng mga thyroid hormone, ngunit sa mga kaso ng menor de edad na dysfunction ng thyroid gland (kung saan ang myxedema ay hindi nalalapat), maaari nilang pasiglahin ang synthesis ng endogenous thyroid hormones. Tandaan na ang algae ay kontraindikado para sa mga taong may hyperthyroidism, buntis at lactating na kababaihan.

Higit pang impormasyon sa materyal - Paggamot ng mga sakit sa thyroid na may mga katutubong remedyo

Ang homyopatya ay nag-aalok ng gamot na Lymphomyosot - multi-component na mga patak na naglalaman ng alkohol, na inirerekomenda na kunin (10 patak ng tatlong beses sa isang araw) upang mapabuti ang pag-agos ng lymph sa mga binti.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Pag-iwas

Ang pinakamahusay na paraan upang pamahalaan ang anumang karamdaman ay upang maiwasan itong mangyari, ngunit ang problema ay walang mga tiyak na paraan upang maiwasan ang hypothyroidism na umunlad sa myxedema. Samakatuwid, ang mga pasyenteng may hypothyroidism ay dapat na regular na bisitahin ang kanilang doktor upang magkaroon ng mga pagsusuri sa dugo at tiyakin na ang dosis ng kapalit na gamot ay angkop at ang sakit ay hindi umuunlad.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Pagtataya

Kung ang hypothyroidism ay hindi ginagamot, ang pagbabala ng mga endocrinologist ay nakakabigo: sa mga huling yugto ng sakit na ito, ang myxedema ay bubuo, na maaaring maging sanhi ng mga talamak na sintomas at may nakamamatay na mga kahihinatnan.

Gayunpaman, kung ang mga antas ng thyroid hormone ay maayos na kinokontrol, ang intensity ng lahat ng mga sintomas ng myxedema ay maaaring mabawasan at ang ilang mga sintomas ay maaaring ganap na gumaling.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]