Talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata

Ang talamak na lymphoblastic leukemia ay isang pangkat ng mga klinikal na heterogenous na clonal na malignancies ng mga lymphocyte precursor cells na karaniwang nagbabahagi ng natatanging genetic at immunophenotypic na mga katangian. Ang mga pangalawang abnormalidad sa cellular differentiation at/o proliferation ay nagreresulta sa pagtaas ng produksyon at akumulasyon ng mga lymphoblast sa bone marrow at paglusot ng mga lymph node at parenchymatous na organ. Ang hindi ginagamot na acute lymphoblastic leukemia ay mabilis na nagiging nakamamatay.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiology

Mahigit sa 80% ng lahat ng leukemias sa mga bata ay mula sa lymphoid na pinagmulan, kung saan 80% ay mga tumor ng B-lymphocyte precursors, 1% ay mga tumor ng mga mature na B-cell. Humigit-kumulang 15% ang nagmula sa T-lymphocytes, mas mababa sa 5% ang hindi natukoy na pinagmulan ng cellular.

Ang talamak na lymphoblastic leukemia ay ang pinaka-karaniwang oncological na sakit ng pagkabata, na nagkakahalaga ng halos 25% ng lahat ng malignant neoplasms sa pediatrics. Ang insidente sa mga mauunlad na bansa ay 30-40 kaso kada 1,000,000 bata.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mga Sintomas ng Acute Lymphoblastic Leukemia

Ang mga pangunahing klinikal na palatandaan ng talamak na lymphoblastic leukemia ay panghihina, lagnat, karamdaman, pananakit ng buto at/o mga kasukasuan, hemorrhagic syndrome (pagdurugo ng oral mucosa, pagdurugo ng balat), at pamumutla. Karaniwang nauugnay ang lagnat sa impeksyong bacterial, viral, fungal, o protozoal (hindi gaanong karaniwan), lalo na sa mga batang may malubhang neutropenia (mas mababa sa 500 neutrophils bawat μl). Nangyayari ang kahinaan bilang resulta ng anemia at pagkalasing.

Mga Sintomas ng Acute Lymphoblastic Leukemia

Pagbabalik ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang isang matagumpay na punto sa paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata ay maaaring ilagay lamang pagkatapos ng isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng paggamot sa mga relapses. Kung ikukumpara sa mga resulta ng paggamot sa mga pangunahing pasyente, ang survival rate ng mga bata na may relapses ng acute lymphoblastic leukemia ay nananatiling mababa, ang 5-taong kaligtasan ng mga pasyenteng ito ay hindi lalampas sa 35-40%. Ang mga pagkakataon ng pagbawi ay direktang nakasalalay sa pagbuo ng mga bagong diskarte sa polychemotherapy, mga opsyon para sa bone marrow transplantation, atbp. May mga nakahiwalay at pinagsama, bone marrow at extramedullary (na may pinsala sa CNS, testicular, na may infiltration ng ibang mga organo), napakaaga (sa loob ng 6 na buwan mula sa diagnosis), maaga (hanggang 18 buwan pagkatapos ng diagnosis) at huli (18 buwan pagkatapos ng diagnosis) at huli (18 buwan pagkatapos ng diagnosis)

Pagbabalik ng talamak na lymphoblastic leukemia

Diagnosis ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang diagnosis ng acute lymphoblastic leukemia ay ginawa batay sa kasaysayan ng pasyente, pisikal na pagsusuri, at mga pagsusuri sa laboratoryo.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga diagnostic sa laboratoryo

Kumpletong bilang ng dugo: ang bilang ng puting selula ng dugo ay maaaring normal, bumaba, o tumaas; Ang mga blast cell ay madalas, bagama't hindi palaging, nakita; Ang hyporegenerative normochromic anemia at thrombocytopenia ay katangian.

Biochemical blood test: katangiang tumaas ang aktibidad ng LDH; tinutukoy din ang mga indicator ng kidney at liver function.

Myelogram: dapat isagawa ang pagbutas sa bone marrow mula sa hindi bababa sa dalawang punto (sa mga batang wala pang 2 taong gulang, ito ang mga buto ng takong o tibial tuberosities, sa mas matatandang mga bata, ang posterior at anterior iliac spines) upang mangolekta ng sapat na dami ng diagnostic na materyal. Maipapayo na kolektahin ang materyal sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Kinakailangan na gumawa ng 8-10 smears mula sa bawat punto, at mangolekta din ng materyal para sa immunophenotyping, cytogenetic at molecular genetic na pag-aaral.

Diagnosis ng talamak na lymphoblastic leukemia

Paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia

Ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot sa talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata ay binuo sa Estados Unidos noong huling bahagi ng 1960s. Sa katunayan, hindi pa rin sila nagbabago hanggang ngayon. Ang modernong paggamot ng acute lymphoblastic leukemia ay binubuo ng ilang pangunahing yugto: induction of remission gamit ang tatlo o higit pang mga ahente na pinangangasiwaan sa loob ng 4-6 na linggo, multi-agent consolidation (“consolidation”) ng remission, at maintenance therapy, kadalasang gumagamit ng antimetabolites sa loob ng 2-3 taon. Ang isang ipinag-uutos na bahagi ay ang pag-iwas at paggamot ng neuroleukemia. Dahil sa mahinang pagtagos ng mga gamot sa pamamagitan ng hadlang sa dugo-utak, ang ipinag-uutos na paggamit ng partikular na therapy na naglalayong sanitizing ang central nervous system ay iminungkahi noong 1965.

Paano ginagamot ang acute lymphoblastic leukemia?

Prognosis para sa talamak na lymphoblastic leukemia

Ang bawat isa sa mga modernong protocol para sa paggamot ng talamak na lymphoblastic leukemia ay nagtatakda ng sarili nitong mga gawain, ang solusyon kung saan sumasama sa pangkalahatang internasyonal na kalakaran para sa pag-optimize ng therapy ng sakit na ito. Halimbawa, sa Italyano na bersyon ng BFM - AIEOP group protocol, ang mga mananaliksik ay nag-iwan ng cranial irradiation para lamang sa mga batang may hyperleukocytosis na lampas sa 100,000 cell per μl at may T-cell na variant ng acute lymphoblastic leukemia, na nakamit ang sapat na kontrol sa paglitaw ng neurorelapses.

Prognosis para sa talamak na lymphoblastic leukemia