Schwartz-Barter syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Schwartz-Bartter syndrome ay isang sindrom ng hindi naaangkop na pagtatago ng antidiuretic hormone. Ang mga klinikal na sintomas ay nakasalalay sa antas ng pagkalasing sa tubig at ang antas ng hyponatremia. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito ay hyponatremia, isang pagbaba sa osmotic pressure ng plasma ng dugo at iba pang mga likido sa katawan na may sabay na pagtaas sa osmotic pressure ng ihi. Sa kabila ng katotohanan na ang nilalaman ng tubig sa katawan ay tumataas, ang mga sintomas tulad ng edema at hypertension ay wala (ang pagkakaroon ng edema syndrome ay posible na may isang makabuluhang pagtaas sa pagkonsumo ng tubig lamang sa sabay-sabay na sakit sa bato na may kapansanan sa pagtatago ng sodium o pagpalya ng puso).

Mga sanhi ng Schwartz-Barter syndrome

Ang Schwartz-Bartter syndrome ay kadalasang nangyayari sa subclinically, ay medyo bihira, ngunit mas madalas na nasuri, at maaaring sumama sa maraming sakit sa CNS (parehong nagkakalat at lokal). Ang pagsusuri sa laboratoryo ng mga antas ng sodium sa dugo ay nagbibigay-daan para sa tamang pagsusuri at mga kinakailangang hakbang. Ang iba't ibang mga sanhi na humahantong sa sindrom ng hindi naaangkop na pagtatago ng antidiuretic hormone ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang nangingibabaw na epekto ng pagbabawal ng pagtatago ng antidiuretic hormone ay isinasagawa ng suprahypothalamic formations. Kaya, sa mga sakit sa CNS ng iba't ibang kalikasan at lokalisasyon, ang isang uri ng "denervation" na hyperactivation ng hypothalamic-pituitary na mga istraktura na may kasunod na hypersecretion ng antidiuretic hormone ay maaaring mangyari. Sa ilang mga kaso, ang mga sanhi ng sakit ay hindi maitatag, pagkatapos ay masuri ang idiopathic syndrome ng hindi naaangkop na pagtatago ng antidiuretic hormone.

Pathogenesis ng Schwartz-Bartter syndrome

Bilang isang resulta ng hypersecretion ng antidiuretic hormone, ang akumulasyon ng likido at isang progresibong pagbaba sa konsentrasyon ng mga sangkap na natunaw sa katawan ay nangyayari.

Sa isang 10% na pagtaas sa dami ng tubig, ang sodium excretion na may pagtaas ng ihi. Ang natriuresis ay medyo binabawasan ang hypervolemia, ngunit pinatataas ang hyponatremia, habang ang pagbaba sa osmotic pressure ng mga likido sa katawan ay umuusad nang higit pa. Ang hypersecretion ng antidiuretic hormone ay nauugnay sa hyperactivation ng supraoptic nuclei ng hypothalamus at neurohypophysis, na bubuo, bilang isang patakaran, bilang isang resulta ng isang paglabag sa mga mekanismo ng extrahypothalamic inhibitory na may kaugnayan sa antidiuretic hormone.

Ayon sa kalubhaan, ang isang banayad o talamak na anyo, katamtaman at malubha ay nakikilala depende sa kalubhaan ng hyponatremia. Para sa banayad o talamak na anyo, ang mga reklamo ng pagbaba ng gana, pagkapagod, pagduduwal ay katangian. Kadalasan, ang form na ito ay subclinical. Sa mga malubhang kaso, na may pagbaba sa konsentrasyon ng sodium sa 120 mEq/l, nangyayari ang pagsusuka, pag-aantok, at pagkalito. Sa karagdagang pagbaba sa konsentrasyon ng sodium sa 100 mEq/l at mas mababa, maaaring maobserbahan ang paresis, convulsions, at coma. Ang mga cerebral phenomena na ito ay dahil sa pag-unlad ng hyperhydration at mga sintomas ng cerebral edema. Dapat itong bigyang-diin na ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay direktang nakasalalay sa dami ng likido na natupok.

Differential diagnosis. Dapat isagawa sa ectopically located tumors secreting antidiuretic hormone (bronchogenic cancer, thymoma, pancreatic cancer, ureteral cancer, duodenal cancer, Ewing's sarcoma), na may non-neoplastic pulmonary disease (pneumonia, fungal disease, tuberculosis), mga pagkalasing sa droga (vasopressin, oxytocin, chlorothiapzide, chlorothiaptolamide, chlorothiaptol. nikotina, phenothiazines, cyclophosphamide), endocrinopathies (myxedema, Addison's disease, hypopituitarism), somatic disease (heart failure, liver cirrhosis).

Paggamot ng Schwartz-Barter syndrome

Ang pangunahing mga taktika sa paggamot ay binubuo ng mahigpit na paghihigpit sa paggamit ng likido. Ang kabuuang pagkonsumo nito ay hindi dapat lumampas sa 0.5 l/araw. Sa mga kondisyong pang-emergency na may mga sintomas ng tserebral, ang pagbubuhos ng hypertonic sodium chloride solution (3-5%) ay ginagamit, na ibinibigay sa rate na 3 ml / kg bawat oras na may sabay-sabay na intravenous administration ng furosemide. Sa katamtaman at banayad na mga anyo, ang furosemide ay hindi ginagamit dahil sa binibigkas na natriuria. Medyo epektibo ang mga gamot na pumipigil sa epekto ng vasopressin sa mga bato, tulad ng demeclocycline (declomycin). Ito ay inireseta para sa talamak na anyo ng sindrom sa isang dosis ng 1.2 g / araw. Kapag ginamit, posibleng mag-udyok ng isang nababaligtad na anyo ng nephrogenic diabetes insipidus. Ang paggamit ng lithium carbonate para sa parehong layunin ay halos hindi makatwiran, dahil ito ay lubos na nakakalason at may binibigkas na mga side effect.