Pangunahing hyperaldosteronism - Pangkalahatang-ideya ng impormasyon

Ang pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) ay aldosteronism na sanhi ng autonomous production ng aldosterone ng adrenal cortex (dahil sa hyperplasia, adenoma, o carcinoma). Kasama sa mga sintomas at palatandaan ang episodic weakness, pagtaas ng presyon ng dugo, at hypokalemia. Kasama sa diagnosis ang pagpapasiya ng mga antas ng aldosteron ng plasma at aktibidad ng renin ng plasma. Ang paggamot ay depende sa sanhi. Ang tumor ay tinanggal kung maaari; sa hyperplasia, spironolactone o mga kaugnay na gamot ay maaaring gawing normal ang presyon ng dugo at maging sanhi ng pagkawala ng iba pang mga klinikal na pagpapakita.

Ang Aldosterone ay ang pinakamakapangyarihang mineralocorticoid na ginawa ng adrenal glands. Kinokontrol nito ang pagpapanatili ng sodium at pagkawala ng potasa. Sa mga bato, ang aldosterone ay nagdudulot ng paglilipat ng sodium mula sa lumen ng distal tubules patungo sa mga tubular cells bilang kapalit ng potassium at hydrogen. Ang parehong epekto ay sinusunod sa salivary, sweat glands, bituka mucosal cells, at ang pagpapalitan sa pagitan ng intracellular at extracellular fluid.

Ang pagtatago ng aldosteron ay kinokontrol ng renin-angiotensin system at, sa isang mas mababang lawak, ng ACTH. Ang Renin, isang proteolytic enzyme, ay naipon sa juxtaglomerular cells ng mga bato. Ang pagbaba sa dami at bilis ng daloy ng dugo sa afferent renal arterioles ay nagdudulot ng pagtatago ng renin. Kino-convert ng Renin ang hepatic angiotensinogen sa angiotensin I, na binago ng angiotensin-converting enzyme sa angiotensin II. Ang Angiotensin II ay nagiging sanhi ng pagtatago ng aldosteron at, sa isang mas mababang lawak, ang pagtatago ng cortisol at deoxycorticosterone, na mayroon ding aktibidad ng pressor. Ang pagpapanatili ng sodium at tubig na dulot ng tumaas na pagtatago ng aldosteron ay nagpapataas ng dami ng sirkulasyon ng dugo at nagpapababa ng pagtatago ng renin.

Ang sindrom ng pangunahing hyperaldosteronism ay inilarawan ni J. Conn (1955) na may kaugnayan sa isang aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex (aldosteroma), ang pag-alis nito ay humantong sa isang kumpletong pagbawi ng pasyente. Sa kasalukuyan, ang kolektibong konsepto ng pangunahing hyperaldosteronism ay nagkakaisa ng isang bilang ng mga sakit na magkatulad sa mga klinikal at biochemical na mga palatandaan, ngunit naiiba sa pathogenesis, na batay sa labis at independiyenteng (o bahagyang umaasa) sa produksyon ng renin-angiotensin system ng aldosterone ng adrenal cortex.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ano ang nagiging sanhi ng pangunahing aldosteronismo?

Ang pangunahing aldosteronism ay maaaring sanhi ng isang adenoma, kadalasang unilateral, ng mga selula ng glomerular layer ng adrenal cortex o, hindi gaanong karaniwan, ng adrenal carcinoma o hyperplasia. Sa adrenal hyperplasia, na mas karaniwan sa matatandang lalaki, ang parehong adrenal ay hyperactive at walang adenoma. Ang klinikal na larawan ay maaari ding makita sa congenital adrenal hyperplasia dahil sa 11-hydroxylase deficiency at sa dominantly inherited dexamethasone-suppressible hyperaldosteronism.

Mga sanhi at pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism

Mga Sintomas ng Pangunahing Aldosteronism

Maaaring mangyari ang hypernatremia, hypervolemia, at hypokalemic alkalosis, na nagiging sanhi ng episodic na panghihina, paresthesia, lumilipas na paralisis, at tetany. Ang diastolic hypertension at hypokalemic nephropathy na may polyuria at polydipsia ay karaniwan. Sa maraming mga kaso, ang banayad hanggang katamtamang hypertension ay ang tanging pagpapakita. Ang edema ay hindi karaniwan.

Mga Sintomas ng Pangunahing Hyperaldosteronism

Klinikal na kaso ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pasyenteng M., isang 43-taong-gulang na babae, ay na-admit sa endocrinology department ng Kazan Republican Clinical Hospital noong Enero 31, 2012 na may mga reklamo ng pananakit ng ulo, pagkahilo na may pagtaas ng presyon ng dugo, hanggang sa maximum na 200/100 mm Hg (na may komportableng presyon ng dugo na 150/90 mm Hg, pangkalahatang kahinaan ng kalamnan), pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. pagkapagod.

Kasaysayan ng sakit. Unti-unting nabuo ang sakit. Sa loob ng limang taon, napansin ng pasyente ang pagtaas ng presyon ng dugo, kung saan siya ay naobserbahan ng isang therapist sa kanyang lugar ng paninirahan, nakatanggap ng antihypertensive therapy (enalapril). Mga 3 taon na ang nakalilipas, nagsimula siyang makaranas ng panaka-nakang pananakit sa mga binti, pulikat, kahinaan ng kalamnan, na nagaganap nang walang nakikitang mga kadahilanan na nakakapukaw, na dumadaan sa kanilang sarili sa loob ng 2-3 na linggo. Mula noong 2009, nakatanggap siya ng inpatient na paggamot nang 6 na beses sa mga neurological na departamento ng iba't ibang institusyon ng pangangalagang pangkalusugan na may diagnosis: Talamak na demyelinating polyneuropathy, subacute na pagbuo ng pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Ang isa sa mga yugto ay ang kahinaan ng mga kalamnan sa leeg at paglaylay ng ulo.

Sa pagbubuhos ng prednisolone at polarizing mixture, naganap ang pagpapabuti sa loob ng ilang araw. Ayon sa mga pagsusuri sa dugo, ang potasa ay 2.15 mmol/l.

Mula 26.12.11 hanggang 25.01.12 siya ay sumasailalim sa inpatient na paggamot sa Republican Clinical Hospital, kung saan siya ay na-admit na may mga reklamo ng pangkalahatang panghihina ng kalamnan at panaka-nakang mga pulikat ng binti. Ang isang pagsusuri ay isinagawa, na nagsiwalat ng mga sumusunod: pagsusuri ng dugo sa 27.12.11: ALT - 29 U/l, AST - 14 U/l, creatinine - 53 μmol/l, potassium 2.8 mmol/l, urea - 4.3 mmol/l, kabuuan. Protina 60 g/l, kabuuang bilirubin - 14.7 μmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, phosphorus 1.27 mmol/l, Calcium - 2.28 mmol/l.

Pagsusuri ng ihi mula 12/27/11; tiyak na gravity - 1002, protina - mga bakas, leukocytes - 9-10 sa larangan ng view, epithelial cells - 20-22 sa larangan ng view.

Mga hormone sa dugo: libreng T3 - 4.8, libreng T4 - 13.8, TSH - 1.1 μE/l, cortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrasound: Kidney na natitira: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, tumaas na echogenicity, renal pelvic floor surface area - 20 mm. Tumaas na echogenicity. Ang lukab ay hindi dilat. Kanan 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, nadagdagan echogenicity, bato pelvic floor ibabaw na lugar 17 mm. Tumaas na echogenicity. Ang lukab ay hindi dilat. Ang isang hyperechoic rim ay nakikita sa paligid ng mga pyramids sa magkabilang panig. Batay sa pisikal na pagsusuri at data ng pagsubok sa laboratoryo, ang karagdagang pagsusuri ay inirerekomenda upang ibukod ang endocrine pathology ng adrenal genesis.

Ultrasound ng adrenal glands: sa projection ng kaliwang adrenal gland, ang isang isoechoic round formation na 23x19 mm ay nakikita. Sa projection ng kanang adrenal gland, ang mga pathological formations ay hindi mapagkakatiwalaan na nakikita.

Ihi para sa catecholamines: Diuresis - 2.2 l, adrenaline - 43.1 nmol/araw (normal 30-80 nmol/araw), noradrenaline - 127.6 nmol/l (normal 20-240 nmol/araw). Ang mga resultang ito ay hindi kasama ang pagkakaroon ng pheochromocytoma bilang isang posibleng sanhi ng hindi makontrol na hypertension. Renin mula 13.01.12 - 1.2 μIU/ml (N vert- 4.4-46.1;, horiz 2.8-39.9), aldosterone 1102 pg/ml (normal: nakahiga 8-172, nakaupo 30-355).

CT scan mula 18.01.12: Ang mga palatandaan ng CT ng isang formation sa kaliwang adrenal gland (isang isodense formation ng isang hugis-itlog na hugis na may sukat na 25*22*18 mm, homogenous, na may density na 47 HU ay tinutukoy sa medial peduncle ng kaliwang adrenal gland.

Batay sa anamnesis, klinikal na larawan, laboratoryo at instrumental na data ng pananaliksik, ang klinikal na diagnosis ay naitatag: Pangunahing hyperaldosteronism (aldosteronoma ng kaliwang adrenal gland), unang nakita bilang hypokalemic syndrome, mga sintomas ng neurological, sinus tachycardia. Hypokalemic periodic convulsions na may pangkalahatang kahinaan ng kalamnan. Hypertension grade 3, stage 1. CHF 0. Sinus tachycardia. Ang impeksyon sa ihi sa yugto ng paglutas.

Ang hyperaldosteronism syndrome ay nangyayari sa mga klinikal na pagpapakita na dulot ng tatlong pangunahing sintomas na kumplikado: arterial hypertension, na maaaring magkaroon ng parehong kurso ng krisis (hanggang sa 50%) at patuloy; may kapansanan sa neuromuscular conduction at excitability, na nauugnay sa hypokalemia (sa 35-75% ng mga kaso); may kapansanan sa renal tubular function (50-70% ng mga kaso).

Ang pasyente ay inirerekomenda ng surgical treatment upang alisin ang hormone-producing tumor ng adrenal gland - laparoscopic left adrenalectomy. Ang operasyon ay isinagawa - laparoscopic left adrenalectomy sa abdominal surgery department ng Republican Clinical Hospital. Ang postoperative period ay hindi naganap. Sa ika-4 na araw pagkatapos ng operasyon (11.02.12), ang antas ng potasa ng dugo ay 4.5 mmol/l. BP 130/80 mm Hg.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pangalawang aldosteronism

Ang pangalawang aldosteronism ay nadagdagan ang adrenal production ng aldosterone bilang tugon sa nonpituitary, extraadrenal stimuli, kabilang ang renal artery stenosis at hypovolemia. Ang mga sintomas ay katulad ng sa pangunahing aldosteronism. Kasama sa paggamot ang pagwawasto ng pinagbabatayan na dahilan.

Ang pangalawang aldosteronism ay sanhi ng pagbaba ng daloy ng dugo sa bato, na pinasisigla ang mekanismo ng renin-angiotensin na nagreresulta sa hypersecretion ng aldosteron. Ang mga sanhi ng pagbaba ng daloy ng dugo sa bato ay kinabibilangan ng mga obstructive na sakit ng renal artery (hal., atheroma, stenosis), renal vasoconstriction (sa malignant hypertension), at mga sakit na nauugnay sa edema (hal., heart failure, cirrhosis na may ascites, nephrotic syndrome). Maaaring normal ang pagtatago sa pagpalya ng puso, ngunit ang daloy ng dugo sa atay at metabolismo ng aldosteron ay nababawasan, kaya mataas ang mga antas ng circulating hormone.

Diagnosis ng pangunahing aldosteronism

Ang diagnosis ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may hypertension at hypokalemia. Ang pagsusuri sa laboratoryo ay binubuo ng plasma aldosterone at plasma renin activity (PRA). Ang mga pagsusuri ay dapat gawin pagkatapos na ang pasyente ay umiwas sa mga gamot na nakakaapekto sa renin-angiotensin system (hal., thiazide diuretics, ACE inhibitors, angiotensin antagonists, blocker) sa loob ng 4 hanggang 6 na linggo. Karaniwang sinusukat ang PRA sa umaga habang ang pasyente ay nakahiga. Kadalasan, ang mga pasyente na may pangunahing aldosteronism ay may mga antas ng plasma aldosterone na mas mataas sa 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) at mababang antas ng PRA, na may plasma aldosterone (sa nanograms/dL) sa PRA (sa nanograms/(mL-hr)) ratio na higit sa 20.

Ang mababang antas ng PRA at aldosterone ay nagpapahiwatig ng labis na nonaldosterone mineralocorticoid (hal., dahil sa paglunok ng licorice, Cushing's syndrome, Liddle's syndrome). Ang mataas na antas ng PRA at aldosteron ay nagpapahiwatig ng pangalawang hyperaldosteronism. Sa mga bata, ang Bartter syndrome ay nakikilala mula sa pangunahing hyperaldosteronism sa pamamagitan ng kawalan ng hypertension at mataas na renin.

Ang mga pasyente na may mga natuklasan sa imaging na nagpapahiwatig ng pangunahing hyperaldosteronism ay dapat sumailalim sa CT o MRI upang matukoy kung ang sanhi ay isang tumor o hyperplasia. Ang mga antas ng aldosteron na sinusukat sa umaga kapag nagising ang pasyente at pagkalipas ng 2-4 na oras habang nakatayo ay maaari ding makatulong sa pagkita ng kaibahan: mababa ang mga antas sa adenoma at mataas sa hyperplasia. Sa mga kaduda-dudang kaso, ang bilateral adrenal vein catheterization ay isinasagawa upang sukatin ang mga antas ng cortisol at aldosterone. Ang unilateral na labis ay nagmumungkahi ng tumor, ang bilateral na labis ay nagmumungkahi ng hyperplasia.

Diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot ng pangunahing aldosteronism

Maaaring alisin ang mga tumor sa laparoscopically. Pagkatapos ng pag-alis ng adenoma, bumababa ang presyon ng dugo sa lahat ng mga pasyente; Ang kumpletong pagpapatawad ay nangyayari sa 50-70%. Sa adrenal hyperplasia, 70% ay nananatiling hypertensive pagkatapos ng bilateral adrenalectomy; samakatuwid, ang kirurhiko paggamot ay hindi inirerekomenda. Ang hyperaldosteronism sa mga pasyenteng ito ay maaaring kontrolin ng spironolactone, simula sa 300 mg pasalita isang beses araw-araw at patulis sa isang dosis ng pagpapanatili, kadalasan mga 100 mg isang beses araw-araw, higit sa 1 buwan; o may amiloride (5-10 mg) o iba pang K-sparing diuretics. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng karagdagang antihypertensive therapy.

Paggamot ng pangunahing hyperaldosteronism