Myasthenia

Myasthenia gravis ay isang autoimmune disease, na ipinakita ng mga episodes ng kalamnan kahinaan at pagkapagod, na kung saan ay batay sa pagkawasak ng acetylcholine receptors sa pamamagitan ng mga kadahilanan ng humoral at cellular kaligtasan sa sakit. Mas madalas na nakakaapekto sa mga kabataang babae at matatandang lalaki, bagaman maaaring mangyari ito sa anumang edad. Ang Myasthenia gravis sintomas ay pinalubha kapag ang mga kalamnan ay binibigyang diin at bumababa sa pahinga. Ito ay diagnosed ng intravenous administration ng eudrophonia, na para sa isang maikling panahon binabawasan ang kahinaan. Ang paggamot ng myasthenia ay kinabibilangan ng mga gamot na anticholinesterase, immunosuppressants, glucocorticoids, thymectomy at plasmapheresis.

Ang Myasthenia gravis ay isang nakakuha na sakit na autoimmune, na ipinakita ng kahinaan at pagkapagod na pathological ng mga kalamnan ng kalansay. Ang Myasthenia gravis incidence ay mas mababa sa 1 kaso kada 100 000 populasyon bawat taon, at ang pagkalat ay 10 hanggang 15 kaso kada 100 000 populasyon. Ang Myasthenia gravis ay karaniwan sa mga batang babae at lalaki na mahigit sa 50 taong gulang.

[1], [2], [3],

Mga sanhi ng myasthenia gravis

Ang Myasthenia gravis ay bunga ng isang atake ng autoimmune sa mga postsynaptic acetylcholine receptor, na lumalabag sa neuromuscular transmission. Kung ano ang nag-trigger ng pagbuo ng autoantibodies ay hindi kilala, ngunit ang sakit ay nauugnay sa patolohiya ng thymus, thyrotoxicosis at iba pang mga autoimmune disorder. Ang papel na ginagampanan ng thymus sa pag-unlad ng sakit ay hindi malinaw, ngunit sa 65% ng mga kaso ng myasthenia gravis ang thymus ay hyperplastic, at sa 10% mayroong thymoma. Kabilang sa mga predisposing factor - mga impeksyon, operasyon at ilang mga gamot (halimbawa, aminoglycosides, quinine, magnesium sulfate, procainamide, kaltsyum channel blockers).

Bihirang mga anyo ng myasthenia gravis. Sa form ng mata, tanging ang panlabas na mga kalamnan ng mata ang nagdurusa. Ang congenital myasthenia gravis ay isang bihirang sakit na may autosomal recessive na uri ng mana. Ito ay, sa halip, ang resulta ng mga karamdaman sa istruktura ng postsynaptic receptor, sa halip na isang resulta ng proseso ng autoimmune. Karaniwan ang Oftenmooplegia.

12% ng mga bata na ang mga ina ay dumaranas ng myasthenia gravis ay ipinanganak na may neonatal myasthenia gravis. Ito ay dahil sa passive penetration ng IgG antibodies sa buong inunan. Ang pangkalahatang kalamnan ng kalamnan ay dumadaan sa ilang araw - mga linggo, kahanay upang mabawasan ang isang titer ng mga antibodies sa isang dugo ng bata.

Myasthenia gravis - Ano ang nangyayari?

[4], [5]

Mga sintomas ng myasthenia gravis

Ang pinaka-karaniwang sintomas ng myasthenia gravis: ptosis, diplopia at kalamnan kahinaan pagkatapos mag-ehersisyo. Ang kahinaan ay pumasa pagkatapos ng pahinga, ngunit may paulit-ulit na ehersisyo ito recurs. Sa 40% ng mga kaso, ang mga kalamnan ng mata ay naapektuhan sa simula, mamaya ang pagkalat ng sugat na ito ay umaabot sa 85%. Sa unang 3 taon, sa karamihan ng mga kaso, ang proseso ay pangkalahatan. Kadalasan may kahinaan sa mga proximal na bahagi ng mga limbs. Kung minsan ang mga pasyente ay nagreklamo tungkol sa mga tabloid disorder (halimbawa, mga pagbabago sa boses, ilong regurgitation, asphyxia, dysphagia). Sa kasong ito, ang sensitivity at deep reflexes ng litid ay hindi nagbabago. Ang kalubhaan ng mga paglabag ay nag-iiba sa isang tagal ng ilang oras - araw.

Ang myasthenic crisis - malubhang pangkalahatang tetraparesis o nakamamatay na kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga, ay bumubuo sa halos 10% ng mga kaso. Kadalasang iniuugnay sa isang impeksiyon na nagpapalakas ng immune system. Matapos ang pagsisimula ng kabiguan ng paghinga, maaaring mahuli ang paghinga ng respiratoryo.

Myasthenia gravis - Mga sintomas

Diagnosis ng myasthenia gravis

Ang diagnosis ay batay sa mga reklamo, klinikal na larawan at espesyal na data ng pananaliksik. Upang masuri ang pagkatalo, hinihiling ng pasyente na pahabain ang kalamnan sa pagkapagod (halimbawa, panatilihing bukas ang mga mata hanggang sa umunlad ang ptosis, o mabibilang nang malakas hanggang sa masira ang pagsasalita); pagkatapos ay intravenously injected 2 mg ng edrophonia - isang anticholinesterase paghahanda sa isang panandaliang aksyon (<5 min). Kung walang mga salungat na reaksyon sa loob ng 30 s (halimbawa, bradycardia, atrioventricular block), isa pang 8 mg ang ibinibigay. Ang pamantayan ng positivity ng sample: mabilis (<2 min) pagpapanumbalik ng function ng kalamnan. Sa karamihan ng mga kaso, positibo ang myasthenia gravis, tulad ng maraming iba pang mga sakit sa neuromuscular. Ang pagsasagawa ng sample ay maaaring magdulot ng mas mataas na kahinaan dahil sa krisis sa cholinergic (tingnan sa ibaba). Sa panahon ng pagsubok, kailangan mong magkaroon ng isang resuscitation kit at atropine (bilang isang antidote) sa kamay.

Kahit na may isang malinaw na positibong anticholinesterase assay, ang antas ng antibodies sa acetylcholine receptors sa serum ay dapat na tinutukoy upang kumpirmahin ang diagnosis at upang magsagawa ng EMG. Ang mga antibodies ay napansin sa 90% ng mga kaso ng generalized myasthenia gravis at lamang sa 50% ng mga kaso ng eye form. Ang antas ng antibodies ay hindi nauugnay sa kalubhaan ng sakit.

Ang pagpinsala sa pamamagitan ng pagsabog ng pulses (2-3 bawat 1 segundo) sa EMG sa 60% ng mga kaso ng myasthenia gravis ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagbawas sa amplitude sa pagkakasunud-sunod ng mga potensyal na pagkilos.

Matapos ang diagnosis ng myasthenia gravis, ang CT o MRI ng thoracic organs ay isinagawa para sa layunin ng paghahanap ng thymoma. Magsagawa ng screening mga pagsusulit upang makilala ang mga autoimmune sakit ay madalas samahan ang GRAVIS (hal, kakulangan ng mga bitamina B ₁₂, thyrotoxicosis, rheumatoid sakit sa buto, systemic lupus erythematosus). Ang pagsusuri sa pag-andar sa baga (hal., Sapilitang mahahalagang kapasidad ng baga) ay tumutulong na masuri ang banta ng paghinga sa paghinga. Sa isang myasthenic crisis, kinakailangan upang makilala ang pinagmumulan ng impeksiyon.

Myasthenia gravis - Diagnosis

[6], [7], [8]

Paggamot ng myasthenia gravis

Ang mga pasyente na may paghinga sa paghinga ay nangangailangan ng intubation at mechanical na bentilasyon. Ang mga gamot na anticholinesterase at plasmapheresis ay nagpapagaan ng mga reklamo, at glucocorticoids, immunosuppressants at thymectomy bawasan ang kalubhaan ng autoimmune reaksyon. Sa congenital myasthenia gravis, ang mga gamot na anticholinesterase at immunomodulatory treatment ay hindi epektibo at hindi dapat gamitin.

Symptomatic treatment of myasthenia gravis

Ang batayan ng nagpapakilala na paggamot - anticholinesterase drugs - ay hindi nakakaapekto sa sanhi ng sakit, bihirang papagbawahin ang lahat ng mga reklamo, at myasthenia gravis ay maaaring maging matigas ang ulo sa kanilang paggamit. Ang Pyridostigmine ay nagsisimula sa 30-60 mg pasalita pagkatapos ng 3 hanggang 4 na oras at, na may pagpapaubaya, ay dadalhin sa isang maximum na dosis ng 180 mg 6-8 beses / araw. Sa matinding dysphagia, lalo na sa umaga, posible na kumuha ng mga long-acting capsule para sa 180 mg sa gabi, ngunit ang kanilang epekto ay weaker. Kung kinakailangan ang pangangasiwa ng parenteral (halimbawa, dahil sa dysphagia), maaaring gamitin ang neostigmine (1 mg ay tumutugma sa 60 mg ng pyridostigmine). Ang mga anticholinesterase na droga ay maaaring maging sanhi ng mga talamak at pagtatae ng tiyan. Sa ganitong mga kaso, humirang ng atropine 0.4-0.6 mg pasalita o propantheline 15 .mg 3-4 beses / araw.

Ang krisis sa cholinergic ay isang kalamnan na kahinaan na dulot ng labis na dosis ng neostigmine o pyridostigmine. Ang banayad na krisis ay maaaring bahagya na makilala mula sa isang kusang pagkasira sa estado ng myasthenia gravis. Ngunit ang malubhang krisis sa cholinergic ay nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang lacrimation, hypersalivation, tachycardia at diarrhea, at para sa myasthenia - no. Sa paglala ng mga pasyente na mahusay na tumutugon sa paggamot, ang ilang mga doktor ay nagsasagawa ng isang ectrophonia test dahil positibo lamang ito sa myasthenic crisis, at kapag ang cholinergic ay hindi. Ang iba ay inirerekomenda lamang sa pagbibigay ng suporta sa paghinga at pagkagambala sa paggamit ng mga gamot na anticholinesterase sa loob ng ilang araw.

Immunomodulatory treatment ng myasthenia gravis

Pinipigilan ng mga immunosuppressant ang reaksiyon ng autoimmune at pinabagal ang kurso ng sakit, ngunit hindi sila nagbibigay ng mabilis na pagbabawas ng mga reklamo. Kapag intravenous immunoglobulin 400 mg / kg 1 oras / araw 5 araw sa 70% ng mga kaso, ang pagpapabuti ay nangyayari pagkatapos ng 1-2 linggo.

Karaniwang nangangailangan ng pantulong na therapy ang glucocorticoids, ngunit sa myasthenic na krisis wala silang agarang epekto, at pagkatapos ng mataas na dosis ng glucocorticoids sa higit sa kalahati ng mga kaso, ang isang matinding pagkasira ay nangyayari. Samakatuwid, magsimula sa 20 mg 1 oras / araw, bawat 2-3 araw ang dosis ay nadagdagan ng 5 mg hanggang sa 60-70 mg at lumipat sa 1 pagtanggap sa bawat ibang araw. Ang pagpapaganda ay nangyayari sa loob ng ilang buwan; pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan sa kinakailangang minimum.

Azathioprine 2.5-3.5 mg / kg 1 oras / araw ay maaaring maging kasing epektibo ng glucocorticoids, bagaman maaaring hindi ito manifest mismo para sa maraming buwan. Sa pamamagitan ng pagkuha ng cyclosporine 2-2.5 mg / kg nang pasalita 2 beses / araw, maaari mong bawasan ang dosis ng glucocorticoids. Ang mga gamot na ito ay nangangailangan ng espesyal na pangangalaga. Ang methotrexate, cyclophosphamide at mycophenolate mofetil ay maaaring maging epektibo.

Ang tymectomy ay katanggap-tanggap para sa karamihan sa mga pasyente na mas bata kaysa sa 60 taon na may pangkalahatan myasthenia gravis. Ang operasyon ay dapat gawin sa lahat ng kaso ng thymoma. Sa dakong huli, sa 80% ng mga kaso ng isang pagpapataw ay nangyayari o posible upang mabawasan ang halaga ng maintenance therapy.

Sa panahon ng myasthenic crisis at bago thymectomy, sa mga pasyente na matigas ang ulo sa therapy, ang plasmapheresis ay maaaring maging epektibo.

Myasthenia gravis - Paggamot