Myasthenia gravis

Ang Myasthenia ay isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng mga yugto ng kahinaan ng kalamnan at pagkapagod, na sanhi ng pagkasira ng mga acetylcholine receptors ng humoral at cellular immune factor. Ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga kabataang babae at matatandang lalaki, bagaman maaari itong mangyari sa anumang edad. Ang mga sintomas ng myasthenia ay pinalala ng muscle strain at nababawasan ng pahinga. Ito ay nasuri sa pamamagitan ng intravenous administration ng edrophonium, na binabawasan ang kahinaan sa maikling panahon. Kasama sa paggamot sa myasthenia ang mga anticholinesterase na gamot, immunosuppressant, glucocorticoids, thymectomy, at plasmapheresis.

Ang Myasthenia gravis ay isang nakuha na sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan at pathological na pagkapagod ng mga kalamnan ng kalansay. Ang saklaw ng myasthenia ay mas mababa sa 1 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon, at ang prevalence ay mula 10 hanggang 15 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang myasthenia ay lalong karaniwan sa mga kabataang babae at lalaki na higit sa 50 taong gulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng myasthenia

Ang myasthenia gravis ay nagreresulta mula sa isang pag-atake ng autoimmune sa mga postsynaptic acetylcholine receptor, na nakakagambala sa neuromuscular transmission. Kung ano ang nag-trigger sa pagbuo ng mga autoantibodies ay hindi alam, ngunit ang sakit ay nauugnay sa thymus pathology, thyrotoxicosis, at iba pang mga autoimmune disorder. Ang papel ng thymus sa pag-unlad ng sakit ay hindi malinaw, ngunit sa 65% ng mga kaso ng myasthenia ang thymus ay hyperplastic, at sa 10% ay mayroong thymoma. Kabilang sa mga predisposing factor ang mga impeksyon, operasyon, at ilang partikular na gamot (hal., aminoglycosides, quinine, magnesium sulfate, procainamide, calcium channel blockers).

Mga bihirang anyo ng myasthenia. Sa ocular form, tanging ang mga panlabas na kalamnan ng mata ang apektado. Ang congenital myasthenia ay isang bihirang sakit na may autosomal recessive na uri ng mana. Ito ay mas malamang na resulta ng mga structural disorder ng postsynaptic receptor kaysa sa kinahinatnan ng isang proseso ng autoimmune. Ang ophthalmoplegia ay karaniwan.

12% ng mga bata na ang mga ina ay dumaranas ng myasthenia ay ipinanganak na may neonatal myasthenia. Ito ay dahil sa passive penetration ng IgG antibodies sa pamamagitan ng inunan. Ang pangkalahatang kahinaan ng kalamnan ay dumadaan sa loob ng ilang araw - linggo, kahanay sa pagbaba ng titer ng antibody sa dugo ng bata.

Myasthenia Gravis - Ano ang Nangyayari?

[ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng myasthenia

Ang pinakakaraniwang sintomas ng myasthenia ay ptosis, diplopia, at panghihina ng kalamnan pagkatapos mag-ehersisyo. Ang kahinaan ay nawawala pagkatapos ng pahinga, ngunit umuulit sa paulit-ulit na ehersisyo. Sa 40% ng mga kaso, ang mga kalamnan ng mata ay unang apektado, kalaunan ang pagkalat ng sugat na ito ay umabot sa 85%. Sa unang 3 taon, sa karamihan ng mga kaso, ang proseso ay pangkalahatan. Ang kahinaan sa mga proximal na bahagi ng mga limbs ay karaniwan. Minsan ang mga pasyente ay nagrereklamo ng mga boulevard disorder (hal., pagbabago ng boses, ilong regurgitation, asphyxia, dysphagia). Sa kasong ito, ang sensitivity at deep tendon reflexes ay hindi nagbabago. Ang kalubhaan ng mga karamdaman ay nagbabago sa loob ng ilang oras - araw.

Myasthenic crisis - malubhang pangkalahatang tetraparesis o nagbabanta sa buhay na kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga, ay bubuo sa halos 10% ng mga kaso. Madalas itong nauugnay sa isang impeksiyon na nagpapagana sa immune system. Sa sandaling magsimula ang pagkabigo sa paghinga, ang paghinto sa paghinga ay maaaring mangyari nang napakabilis.

Myasthenia Gravis - Mga Sintomas

Diagnosis ng myasthenia gravis

Ang diagnosis ay batay sa mga reklamo, klinikal na larawan at data mula sa mga espesyal na pag-aaral. Upang masuri ang sugat, hihilingin sa pasyente na i-tense ang kalamnan hanggang sa pagkapagod (hal., panatilihing nakabukas ang mga mata hanggang sa magkaroon ng ptosis, o bilangin nang malakas hanggang sa may kapansanan sa pagsasalita); pagkatapos ay 2 mg ng edrophonium, isang short-acting anticholinesterase na gamot (<5 min), ay ibinibigay sa intravenously. Kung walang masamang reaksyon (hal., bradycardia, atrioventricular block) na nabuo sa loob ng 30 s, isa pang 8 mg ang ibibigay. Ang criterion para sa isang positibong pagsusuri ay mabilis (<2 min) pagbawi ng function ng kalamnan. Sa karamihan ng mga kaso ng myasthenia, positibo ang pagsusuri, tulad ng sa maraming iba pang sakit na neuromuscular. Ang pagsasagawa ng pagsusulit ay maaaring magdulot ng pagtaas ng kahinaan dahil sa isang cholinergic crisis (tingnan sa ibaba). Ang isang resuscitation kit at atropine (bilang isang antidote) ay dapat na nasa kamay sa panahon ng pagsusuri.

Kahit na may malinaw na positibong pagsusuri sa anticholinesterase, upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang antas ng mga antibodies sa mga receptor ng acetylcholine sa serum ng dugo at magsagawa ng EMG. Ang mga antibodies ay napansin sa 90% ng mga kaso ng pangkalahatang myasthenia at sa 50% lamang ng mga kaso ng ocular form. Ang antas ng mga antibodies ay hindi nauugnay sa kalubhaan ng sakit.

Ang pagpapasigla na may pagsabog ng mga impulses (2-3 bawat 1 segundo) sa EMG sa 60% ng mga kaso ng myasthenia ay nagpapakita ng isang makabuluhang pagbaba sa amplitude sa pagkakasunud-sunod ng mga potensyal na pagkilos.

Sa sandaling masuri ang myasthenia, ang isang CT o MRI scan ng dibdib ay isinasagawa upang hanapin ang thymoma. Isinasagawa ang mga pagsusuri sa pagsusuri upang makita ang mga sakit na autoimmune na kadalasang kasama ng myasthenia (hal., kakulangan sa bitamina B12 _, thyrotoxicosis, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus). Ang mga pagsusuri sa pulmonary function (hal., forced vital capacity) ay tumutulong sa pagtatasa ng panganib ng paghinto sa paghinga. Sa myasthenic crisis, kinakailangan upang matukoy ang pinagmulan ng impeksiyon.

Myasthenia - Diagnosis

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng myasthenia gravis

Ang mga pasyente na may respiratory arrest ay nangangailangan ng intubation at mekanikal na bentilasyon. Ang mga anticholinesterase na gamot at plasmapheresis ay nagpapagaan ng mga reklamo, at ang mga glucocorticoid, immunosuppressant, at thymectomy ay nagpapababa sa kalubhaan ng autoimmune reaction. Sa congenital myasthenia, ang mga anticholinesterase na gamot at immunomodulatory na paggamot ay hindi epektibo at hindi dapat gamitin.

Symptomatic na paggamot ng myasthenia

Ang batayan ng nagpapakilala na paggamot - mga gamot na anticholinesterase - ay hindi nakakaapekto sa sanhi ng sakit, bihirang mapawi ang lahat ng mga reklamo, at ang myasthenia ay maaaring maging matigas ang ulo sa kanilang paggamit. Ang Pyridostigmine ay sinimulan sa 30-60 mg pasalita tuwing 3-4 na oras at, kung disimulado, ay nadagdagan sa maximum na dosis na 180 mg 6-8 beses sa isang araw. Sa kaso ng matinding dysphagia, lalo na sa umaga, ang mga prolonged-release na kapsula na 180 mg ay maaaring inumin sa gabi, ngunit ang epekto nito ay mas mahina. Kung kinakailangan ang parenteral administration (halimbawa, dahil sa dysphagia), maaaring gamitin ang neostigmine (1 mg ay tumutugma sa 60 mg ng pyridostigmine). Ang mga gamot na anticholinesterase ay maaaring magdulot ng malasakit na pananakit ng tiyan at pagtatae. Sa ganitong mga kaso, ang atropine ay inireseta sa 0.4-0.6 mg pasalita o propantheline 15 mg 3-4 beses sa isang araw.

Ang cholinergic crisis ay kahinaan ng kalamnan na sanhi ng labis na dosis ng neostigmine o pyridostigmine. Ang isang banayad na krisis ay maaaring mahirap na makilala mula sa kusang paglala ng myasthenia. Gayunpaman, ang malubhang krisis sa cholinergic ay nailalarawan sa pamamagitan ng labis na lacrimation, hypersalivation, tachycardia, at pagtatae, samantalang ang myasthenia ay hindi. Kapag lumala ang mga pasyente na mahusay na tumutugon sa paggamot, ang ilang mga clinician ay nagsasagawa ng edrophonium test dahil ito ay positibo lamang sa myasthenic crisis at hindi sa cholinergic crisis. Inirerekomenda ng iba na magbigay lamang ng suporta sa paghinga at itigil ang mga gamot na anticholinesterase sa loob ng ilang araw.

Immunomodulatory na paggamot ng myasthenia gravis

Ang mga immunosuppressant ay pinipigilan ang reaksyon ng autoimmune at nagpapabagal sa kurso ng sakit, ngunit hindi nagbibigay ng mabilis na pagbawas sa mga reklamo. Sa intravenous administration ng immunoglobulin 400 mg / kg 1 oras / araw sa loob ng 5 araw, sa 70% ng mga kaso, ang pagpapabuti ay nangyayari sa 1-2 na linggo.

Ang mga glucocorticoids ay karaniwang kinakailangan sa maintenance therapy, ngunit sa myasthenic crisis wala silang agarang epekto, at pagkatapos ng isang mataas na dosis ng glucocorticoids, ang isang matalim na pagkasira ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga kaso. Samakatuwid, nagsisimula sila sa 20 mg isang beses sa isang araw, bawat 2-3 araw ang dosis ay nadagdagan ng 5 mg hanggang 60-70 mg at pagkatapos ay lumipat sa 1 dosis bawat ibang araw. Ang pagpapabuti ay nangyayari pagkatapos ng ilang buwan; pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan sa kinakailangang minimum.

Ang Azathioprine 2.5-3.5 mg/kg isang beses araw-araw ay maaaring kasing epektibo ng glucocorticoids, bagaman maaaring hindi ito epektibo sa loob ng maraming buwan. Ang Cyclosporine 2-2.5 mg/kg na pasalita dalawang beses araw-araw ay maaaring mabawasan ang dosis ng glucocorticoids. Ang mga gamot na ito ay nangangailangan ng espesyal na pag-iingat. Maaaring epektibo ang methotrexate, cyclophosphamide, at mycophenolate mofetil.

Ang thymectomy ay angkop para sa karamihan ng mga pasyenteng wala pang 60 taong gulang na may pangkalahatang myasthenia. Ang operasyon ay dapat isagawa sa lahat ng kaso ng thymoma. Sa dakong huli, ang pagpapatawad o pagbabawas ng maintenance therapy ay posible sa 80% ng mga kaso.

Sa panahon ng myasthenic crisis at bago ang thymectomy sa mga pasyente na hindi sumasang-ayon sa therapy, ang plasmapheresis ay maaaring maging epektibo.

Myasthenia - Paggamot