Micropenis

Ang micropenis ay isang terminong ginamit upang ilarawan ang isang titi na mas mababa sa 2 karaniwang paglihis mula sa pamantayan sa kawalan ng anumang iba pang nakikitang patolohiya na nauugnay sa hindi pag-unlad ng ari ng lalaki (hal. hypospadias, hermaphroditism).

Ang laki ng ari ng lalaki ay karaniwang sinusukat sa pamamagitan ng paghila nito mula sa base hanggang sa dulo kasama ang ibabaw ng dorsal. Ang normal na sukat ng ari ng isang bagong panganak ay humigit-kumulang 3.5 cm. Micropenis - isang titi na mas mababa sa 2 cm (2 SD mas mababa kaysa sa normal).

Mga sanhi micropenis

Ang pangunahing paglago ng ari ng lalaki ay nagsisimula sa ikalawang kalahati ng intrauterine period. Samakatuwid, sa mga premature na kapanganakan, ang ari ng mga bagong silang na lalaki ay magiging mas maikli kaysa sa mga full-term na sanggol, ngunit hindi ito nangangahulugan na mayroong micropenis. Tuladhar et al. (1998) ay nakakuha ng pormula para sa ugnayan sa pagitan ng haba ng titi at edad ng pagbubuntis para sa mga batang ipinanganak sa pagitan ng ika-24 at ika-36 na linggo ng pagbubuntis:

Haba ng ari (cm) = 2.27 + 0.16 x linggo ng pagbubuntis.

Pagkatapos ng kapanganakan, bahagyang nagbabago ang mga sukat hanggang sa pagdadalaga, na hindi dahil sa impluwensya ng mga sex hormone, ngunit sa pangkalahatang paglago ng somatic. Ang mga talahanayan ng mga pamantayan ng haba depende sa edad ay binuo.

Ang intrauterine synthesis ng testosterone at ang conversion nito sa dihydrotestosterone ay kinakailangan para sa normal na pag-unlad ng panlabas na genitalia ng male fetus. Sa simula ng pagbubuntis, sa ilalim ng impluwensya ng hCG, na nagbubuklod sa LH receptor, ang paunang pagkita ng kaibhan at pag-unlad ng mga maselang bahagi ng katawan ay nangyayari. Humigit-kumulang mula sa ika-14 na linggo, ang sariling hypothalamic-pituitary system ng fetus ay isinaaktibo, samakatuwid, na may depekto sa sistemang ito, ang pag-unlad ng titi ng fetus ay nangyayari nang normal (dahil ang pangunahing impluwensya sa pag-unlad ay ibinibigay ng maternal hCG), ngunit ang titi ay hindi lalago, at isang micropenis ay bubuo. Sa kabilang banda, ang isang paglabag sa pag-unlad ng mga gonad, na nangyayari sa ika-7-10 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ay hahantong din sa kawalan ng paglago nito. Kaya, ang mga pangunahing sanhi ng underdevelopment ay ang mga sumusunod:

• hypergonadotropic hypogonadism - isang disorder ng pag-unlad ng gonadal (anorchism, Klinefelter syndrome, gonadal dysgenesis, Leydig cell hypoplasia, isang resulta ng isang depekto sa LH gene o LH receptor);
• mga depekto sa testosterone biosynthesis;
• kakulangan ng 17.20-lyase na aktibidad;
• 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency (30-HSD);
• 17β-hydroxysteroid dehydrogenase kakulangan;
• depekto sa dihydrotestosterone synthesis - 5a-reductase deficiency;
• insensitivity ng androgen receptor;
• hypogonadotropic hypogonadism (hypopituitarism, Kallmann syndrome, septo-optic dysplasia, idiopathic hypogonadotropic hypogonadism);
• familial form (ang mga lalaki sa pamilya ay may maliit na titi o micropenis sa kawalan ng iba pang mga karamdaman).

Bilang karagdagan sa mga dahilan sa itaas, ang micropenis ay matatagpuan sa iba't ibang mga syndromic na sakit at mga chromosomal na depekto (Prader-Willi syndrome, Barder-Biedl syndrome, Noonan syndrome, Robinow syndrome, Rud syndrome, CHARGE syndrome).

"False micropenis" - sa mga pasyenteng napakataba, ang pag-ikli ng ari ng lalaki ay maaaring makitang biswal dahil sa overhanging fold ng taba sa ibabaw nito - ang tinatawag na sunken penis.

Mga sintomas micropenis

Kapag sinusuri ang isang pasyente na may mga reklamo ng hindi pag-unlad o micropenis, kinakailangan upang mangolekta ng isang kasaysayan ng pamilya: kamatayan sa panahon ng neonatal, maikling tangkad sa pamilya, mga pathology ng pag-unlad ng panlabas na genitalia sa mga kamag-anak.

Diagnostics micropenis

Inspeksyon at pisikal na pagsusuri

Ang taas ng bata ay sinusukat at ang rate ng paglaki ay tinutukoy. Ang anumang stigmas ng dysembryogenesis o pinagsamang malformations ng iba pang mga system ay hindi kasama.

Kung ang micropenis ay pinagsama sa hypoglycemia sa panahon ng neonatal at pagpapahinto ng paglago sa mas matandang edad, ito ay nangangailangan ng pagbubukod ng hypopituitarism. Ang olfactory impairment ay nagpapahintulot sa isa na maghinala ng Kallmann syndrome (anosmia at hypogonadotropic hypogonadism, micropenis). Ang pagkakaroon ng mga depekto sa pag-unlad o stigmas ng embryogenesis ay nangangailangan ng konsultasyon sa isang geneticist upang ibukod ang mga chromosomal pathologies at iba pang genetic syndromes.

[ 1 ]

Laboratory at instrumental na pag-aaral

Ang karyotyping at chromosomal analysis ay ipinahiwatig kung ang chromosomal pathology at ang pagkakaroon ng dysembryogenesis stigmas ay pinaghihinalaang.

Pagpapasiya ng nilalaman ng LH at FSH: sa panahon mula 1 hanggang 2 buwan ng buhay, ang kanilang konsentrasyon ay tumutugma sa pagbibinata, samakatuwid, ang mga overestimated o underestimated na mga halaga ay magpahiwatig ng hypergonadotropic o hypogonadotropic hypogonadism (ayon sa pagkakabanggit). Testosteron, dihydrotestosterone. Ang T/DHT ratio sa sample na may chorionic gonadotropin ay nagbibigay-daan upang ibukod ang 5a-reductase deficiency.

Mga antas ng thyroid hormone, cortisol, IGF-1, glucose - ang mga pag-aaral ay ipinahiwatig kung pinaghihinalaang hypopituitarism, lalo na kung ang isang bata na may micropenis ay inatake ng hypoglycemia.

Paggamot micropenis

Napatunayan na ang testosterone therapy sa mga bata na may kakulangan nito ay epektibo at nagbibigay-daan para sa epektibong paggamot ng micropenis, na pinapataas ang laki ng titi sa karaniwang tinatanggap na mga pamantayan. Ang Testosterone ay ginagamit sa iba't ibang anyo (gel, patches, injection). Bin-Abbas (1999) ay nagpakita na ang isang kurso ng tatlong testosterone injections ng 25-50 mg sa pagitan ng 4 na linggo sa mga sanggol ay nagbibigay-daan para sa reference laki upang makamit.

Kirurhiko paggamot ng micropenis

Kung mayroong totoong micropenis, ginagamit ang phalloplasty.