Hindi diabetes mellitus

Ang diabetes insipidus ay isang sakit na nailalarawan sa pagkahapo ng diabetes, nadagdagan ang osmolarity ng plasma, na nagpapasigla sa mekanismo ng pagkauhaw, at nagbabayad ng pagkonsumo ng malalaking halaga ng likido.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiology

Ang saklaw ng diabetes insipidus ay hindi tinukoy. Ito ay tinatantya sa 0.5-0.7% ng kabuuang bilang ng mga pasyente na may endocrine pathology. Ang sakit ay nangyayari nang pantay sa parehong kasarian sa anumang edad, ngunit mas madalas sa 20-40 taon. Ang mga congenital form ay maaaring naroroon sa mga bata mula sa mga unang buwan ng buhay, ngunit kung minsan ay natutukoy sa ibang pagkakataon.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga sanhi di-asukal na diyabetis

Ang diabetes insipidus ay sanhi ng kakulangan ng vasopressin, na kumokontrol sa reabsorption ng tubig sa distal tubules ng renal nephron, kung saan, sa ilalim ng mga kondisyong pisyolohikal, ang negatibong clearance ng "libre" na tubig ay sinisiguro sa sukat na kinakailangan para sa homeostasis, at ang konsentrasyon ng ihi ay nakumpleto.

Mayroong isang bilang ng mga etiological na klasipikasyon ng diabetes insipidus. Ang pinakakaraniwang dibisyon ay sa central (neurogenic, hypothalamic) diabetes insipidus na may hindi sapat na produksyon ng vasopressin (kumpleto o bahagyang) at peripheral. Kabilang sa mga gitnang anyo ang totoo, nagpapakilala at idiopathic (pamilya o nakuha) na diabetes insipidus. Sa peripheral diabetes insipidus, ang normal na produksyon ng vasopressin ay napanatili, ngunit ang sensitivity ng mga receptor ng renal tubules sa hormone ay nabawasan o wala (nephrogenic vasopressin-resistant diabetes insipidus) o vasopressin ay intensively inactivated sa atay, bato, at inunan.

Ang mga gitnang anyo ng diabetes insipidus ay maaaring sanhi ng pamamaga, degenerative, traumatic, tumor, atbp. lesyon ng iba't ibang bahagi ng hypothalamic-neurohypophyseal system (anterior nuclei ng hypothalamus, supraopticohypophyseal tract, posterior pituitary gland). Ang mga tiyak na sanhi ng sakit ay magkakaiba. Ang tunay na diabetes insipidus ay nauuna sa maraming talamak at talamak na impeksyon at sakit: trangkaso, meningoencephalitis (diencephalitis), tonsilitis, scarlet fever, whooping cough, lahat ng uri ng typhus, septic condition, tuberculosis, syphilis, malaria, brucellosis, rayuma. Ang trangkaso na may epektong neurotropik ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga impeksiyon. Habang bumababa ang kabuuang saklaw ng tuberculosis, syphilis, at iba pang talamak na impeksyon, ang kanilang sanhi na papel sa pagbuo ng diabetes insipidus ay makabuluhang nabawasan. Maaaring mangyari ang sakit pagkatapos ng traumatikong pinsala sa utak (aksidenteng o surgical), trauma sa pag-iisip, electric shock, hypothermia, sa panahon ng pagbubuntis, ilang sandali pagkatapos ng panganganak, o pagpapalaglag.

Ang diabetes insipidus sa mga bata ay maaaring sanhi ng trauma ng kapanganakan. Symptomatic diabetes insipidus ay sanhi ng pangunahin at metastatic tumor ng hypothalamus at pituitary gland, adenoma, teratoma, glioma, at lalo na madalas craniopharyngioma, sarcoidosis. Ang kanser sa suso at thyroid, pati na rin ang bronchial cancer, ay kadalasang nag-metastasis sa pituitary gland. Ang isang bilang ng mga hemoblastoses ay kilala rin - leukemia, erythromyelosis, lymphogranulomatosis, kung saan ang paglusot ng hypothalamus o pituitary gland na may mga elemento ng pathological na dugo ay nagiging sanhi ng diabetes insipidus. Kasama ng diabetes insipidus ang generalized xanthomatosis (Hand-Schüller-Christian disease) at maaaring isa sa mga sintomas ng endocrine disease o congenital syndromes na may kapansanan sa hypothalamic-pituitary functions: Simmonds, Sheehan at Lawrence-Moon-Biedl syndromes, pituitary dwarfism, gi acromesmgantii

Kasabay nito, sa isang makabuluhang bilang ng mga pasyente (60-70%) ang etiology ng sakit ay nananatiling hindi kilala - idiopathic diabetes insipidus. Kabilang sa mga idiopathic form, genetic, hereditary na dapat makilala, kung minsan ay sinusunod sa tatlo, lima at kahit pitong kasunod na henerasyon. Ang uri ng mana ay parehong autosomal dominant at recessive.

Ang kumbinasyon ng diabetes mellitus at diabetes insipidus ay mas karaniwan din sa mga family form. Sa kasalukuyan ay ipinapalagay na ang ilang mga pasyente na may idiopathic diabetes insipidus ay maaaring magkaroon ng isang autoimmune na katangian ng sakit na may pinsala sa hypothalamic nuclei na katulad ng pagkasira ng iba pang mga endocrine organ sa autoimmune syndromes. Ang nephrogenic diabetes insipidus ay mas madalas na sinusunod sa mga bata at sanhi ng alinman sa anatomical inferiority ng renal nephron (congenital malformations, cystic-degenerative at infectious-dystrophic na proseso): amyloidosis, sarcoidosis, pagkalason na may methoxyflurane, lithium, o isang functional na enzymatic na depekto sa cAMPsensitivity nito sa mga cell na may kapansanan. mga epekto.

Ang hypothalamic-pituitary form ng diabetes insipidus na may hindi sapat na pagtatago ng vasopressin ay maaaring nauugnay sa pinsala sa anumang bahagi ng hypothalamic-neurohypophyseal system. Ang pagpapares ng neurosecretory nuclei ng hypothalamus at ang katotohanan na hindi bababa sa 80% ng mga cell na nagtatago ng vasopressin ay dapat masira para sa clinical manifestation ay nagbibigay ng mahusay na mga pagkakataon para sa panloob na kabayaran. Ang pinakamalaking posibilidad ng diabetes insipidus ay may pinsala sa lugar ng pituitary funnel, kung saan ang mga neurosecretory pathway na nagmumula sa hypothalamic nuclei ay kumokonekta.

Ang kakulangan ng Vasopressin ay binabawasan ang fluid reabsorption sa distal na bahagi ng renal nephron at nagtataguyod ng paglabas ng malalaking halaga ng hypoosmolar na hindi puro ihi. Ang pangunahing polyuria ay nagreresulta sa pangkalahatang dehydration na may pagkawala ng intracellular at intravascular fluid na may hyperosmolarity (mahigit sa 290 mosm/kg) ng plasma at pagkauhaw, na nagpapahiwatig ng kaguluhan sa homeostasis ng tubig. Naitatag na ngayon na ang vasopressin ay nagdudulot hindi lamang ng antidiuresis, kundi pati na rin ng natriuresis. Sa kaso ng kakulangan sa hormone, lalo na sa mga panahon ng pag-aalis ng tubig, kapag ang sodium-retaining effect ng aldosterone ay pinasigla din, ang sodium ay nananatili sa katawan, na nagiging sanhi ng hypernatremia at hypertonic (hyperosmolar) dehydration.

Ang pagtaas ng enzymatic inactivation ng vasopressin sa atay, bato, inunan (sa panahon ng pagbubuntis) ay nagiging sanhi ng kamag-anak na kakulangan ng hormone. Ang diabetes insipidus sa panahon ng pagbubuntis (lumilipas o kasunod na matatag) ay maaari ding nauugnay sa isang pagbawas sa osmolar threshold ng uhaw, na nagpapataas ng pagkonsumo ng tubig, "nagpapalabnaw" sa plasma at binabawasan ang antas ng vasopressin. Ang pagbubuntis ay kadalasang nagpapalala sa kurso ng dati nang umiiral na diabetes insipidus at nagpapataas ng pangangailangan para sa mga gamot. Ang congenital o nakuha na renal refractoriness sa endogenous at exogenous vasopressin ay lumilikha din ng kamag-anak na kakulangan ng hormone sa katawan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathogenesis

Ang tunay na diabetes insipidus ay nabubuo bilang resulta ng pinsala sa hypothalamus at/o neurohypophysis, na may pagkasira ng anumang bahagi ng neurosecretory system na nabuo ng supraoptic at paraventricular nuclei ng hypothalamus, ang fibrous tract ng tangkay, at ang posterior lobe ng pituitary gland na sinamahan ng mga natitirang bahagi at pinsala nito sa atrophy at atrophy. Sa nuclei ng hypothalamus, pangunahin sa supraoptic, mayroong pagbaba sa bilang ng mga malalaking cell neuron at malubhang gliosis. Ang mga pangunahing tumor ng neurosecretory system ay nagdudulot ng hanggang 29% ng mga kaso ng diabetes insipidus, syphilis - hanggang 6%, at cranial trauma at metastases sa iba't ibang link ng neurosecretory system - hanggang 2-4%. Ang mga tumor ng anterior pituitary gland, lalo na ang malalaking, ay nag-aambag sa pagbuo ng edema sa infundibulum at posterior lobe ng pituitary gland, na humahantong sa pagbuo ng diabetes insipidus. Ang sanhi ng sakit na ito pagkatapos ng operasyon sa suprasellar na rehiyon ay pinsala sa pituitary stalk at mga sisidlan nito na may kasunod na pagkasayang at pagkawala ng malalaking nerve cells sa supraoptic at/o paraventricular nuclei at atrophy ng posterior lobe. Ang mga phenomena na ito ay nababaligtad sa ilang mga kaso. Ang pinsala sa postnatal sa adenohypophysis (Sheehan's syndrome) dahil sa thrombosis at pagdurugo sa pituitary stalk at ang resultang pagkagambala ng neurosecretory pathway ay humahantong din sa diabetes insipidus.

Kabilang sa mga namamana na variant ng diabetes insipidus, may mga kaso na may pagbawas ng mga nerve cells sa supraoptic at, mas madalas, sa paraventricular nuclei. Ang mga katulad na pagbabago ay sinusunod sa mga kaso ng pamilya ng sakit. Ang mga depekto sa synthesis ng vasopressin sa paraventricular nucleus ay bihirang napansin.

Ang nakuhang nephrogenic diabetes insipidus ay maaaring isama sa nephrosclerosis, polycystic kidney disease, at congenital hydronephrosis. Sa kasong ito, ang hypertrophy ng nuclei at lahat ng bahagi ng pituitary gland ay sinusunod sa hypothalamus, at ang hyperplasia ng glomerular zone ay sinusunod sa adrenal cortex. Sa nephrogenic vasopressin-resistant diabetes insipidus, ang mga bato ay bihirang nagbabago. Minsan, ang dilation ng renal pelvis o dilation ng collecting ducts ay sinusunod. Ang supraoptic nuclei ay alinman sa hindi nagbabago o bahagyang hypertrophied. Ang isang bihirang komplikasyon ng sakit ay napakalaking intracranial calcification ng puting bagay ng cerebral cortex mula sa frontal hanggang sa occipital lobes.

Ayon sa kamakailang data, ang idiopathic diabetes insipidus ay kadalasang nauugnay sa mga autoimmune na sakit at mga antibodies na partikular sa organ sa vasopressin-secreting at, mas madalas, oxytocin-secreting cells. Sa kaukulang mga istraktura ng neurosecretory system, ang lymphoid infiltration ay napansin sa pagbuo ng mga lymphoid follicle at kung minsan ay makabuluhang pagpapalit ng parenchyma ng mga istrukturang ito na may lymphoid tissue.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mga sintomas di-asukal na diyabetis

Ang simula ng sakit ay kadalasang talamak, biglaan, mas madalas ang mga sintomas ng diabetes insipidus ay unti-unting lumilitaw at tumataas ang intensity. Ang kurso ng diabetes insipidus ay talamak.

Ang kalubhaan ng sakit, ibig sabihin, ang kalubhaan ng polyuria at polydipsia, ay depende sa antas ng kakulangan sa neurosecretory. Sa kaso ng bahagyang kakulangan sa vasopressin, ang mga klinikal na sintomas ay maaaring hindi gaanong naiiba, at ang mga form na ito ay nangangailangan ng maingat na pagsusuri. Ang dami ng likidong lasing ay nag-iiba mula 3 hanggang 15 litro, ngunit kung minsan ang matinding pagkauhaw na hindi nag-iiwan sa mga pasyente araw man o gabi ay nangangailangan ng 20-40 o higit pang litro ng tubig para sa saturation. Sa mga bata, ang madalas na pag-ihi sa gabi (nocturia) ay maaaring ang unang senyales ng sakit. Ang excreted na ihi ay kupas, hindi naglalaman ng anumang mga elemento ng pathological, ang kamag-anak na density ng lahat ng mga bahagi ay napakababa - 1000-1005.

Ang polyuria at polydipsia ay sinamahan ng pisikal at mental na asthenia. Ang gana sa pagkain ay kadalasang nababawasan, at ang mga pasyente ay nawalan ng timbang; kung minsan, na may pangunahing hypothalamic disorder, sa kabaligtaran, ang labis na katabaan ay bubuo.

Ang kakulangan ng Vasopressin at polyuria ay nakakaapekto sa gastric secretion, pagbuo ng apdo at gastrointestinal motility at nagiging sanhi ng constipation, talamak at hypoacid gastritis, colitis. Dahil sa patuloy na labis na karga, ang tiyan ay madalas na umaabot at bumababa. Ang tuyong balat at mauhog na lamad, nabawasan ang paglalaway at pagpapawis ay nabanggit. Ang mga babae ay maaaring makaranas ng menstrual at reproductive dysfunction, habang ang mga lalaki ay maaaring makaranas ng pagbaba ng libido at potency. Ang mga bata ay madalas na nahuhuli sa paglaki, pisikal at sekswal na pagkahinog.

Ang cardiovascular system, baga, at atay ay karaniwang hindi apektado. Sa mga malubhang anyo ng totoong diabetes insipidus (namamana, postinfectious, idiopathic) na may polyuria na umaabot sa 40-50 litro o higit pa, ang mga bato, bilang resulta ng sobrang pag-igting, ay nagiging insensitive sa vasopressin na ipinakilala mula sa labas at ganap na nawawalan ng kakayahang mag-concentrate ng ihi. Kaya, ang nephrogenic diabetes insipidus ay idinagdag sa pangunahing hypothalamic diabetes insipidus.

Ang mga sakit sa isip at emosyonal ay tipikal - pananakit ng ulo, hindi pagkakatulog, emosyonal na kawalang-tatag hanggang sa psychosis, nabawasan ang aktibidad ng pag-iisip. Sa mga bata - pagkamayamutin, pagluha.

Sa mga kaso kung saan ang likido na nawala kasama ng ihi ay hindi napunan (nabawasan ang sensitivity ng "uhaw" na sentro, kakulangan ng tubig, pagsubok sa pag-aalis ng tubig na may "xerophagy"), ang mga sintomas ng pag-aalis ng tubig ay nangyayari: malubhang pangkalahatang kahinaan, pananakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka (nagpapalubha ng pag-aalis ng tubig), lagnat, pampalapot ng dugo (na may pagtaas sa antas ng erythrocy sodium, convulsions, erythrocytes, convulsions). psychomotor agitation, tachycardia, hypotension, pagbagsak. Ang mga sintomas sa itaas ng hyperosmolar dehydration ay partikular na katangian ng congenital nephrogenic diabetes insipidus sa mga bata. Kasama nito, na may nephrogenic diabetes insipidus, ang pagiging sensitibo sa vasopressin ay maaaring bahagyang mapangalagaan.

Sa panahon ng pag-aalis ng tubig, sa kabila ng pagbaba sa dami ng sirkulasyon ng dugo at pagbaba sa glomerular filtration, nagpapatuloy ang polyuria, ang konsentrasyon ng ihi at ang osmolarity nito ay halos hindi tumaas (relative density 1000-1010).

Ang diabetes insipidus pagkatapos ng operasyon sa pituitary gland o hypothalamus ay maaaring lumilipas o permanente. Pagkatapos ng isang aksidenteng pinsala, ang kurso ng sakit ay hindi mahuhulaan, dahil ang mga kusang pagbawi ay sinusunod kahit ilang (hanggang 10) taon pagkatapos ng pinsala.

Sa ilang mga pasyente, ang diabetes insipidus ay pinagsama sa diabetes mellitus. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katabing lokalisasyon ng mga hypothalamic center na kumokontrol sa dami ng tubig at carbohydrate, at ang istruktura at functional na kalapitan ng mga neuron ng hypothalamic nuclei na gumagawa ng vasopressin at B-cells ng pancreas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostics di-asukal na diyabetis

Sa mga tipikal na kaso, ang diagnosis ay hindi mahirap at batay sa pagtuklas ng polyuria, polydipsia, plasma hyperosmolarity (higit sa 290 mOsm/kg), hypernatremia (higit sa 155 mEq/l), hypoosmolarity ng ihi (100-200 mOsm/kg) na may mababang relative density. Ang sabay-sabay na pagpapasiya ng plasma at osmolarity ng ihi ay nagbibigay ng maaasahang impormasyon sa kaguluhan ng homeostasis ng tubig. Upang matukoy ang likas na katangian ng sakit, ang anamnesis at ang mga resulta ng radiological, ophthalmological at neurological na pagsusuri ay maingat na sinusuri. Kung kinakailangan, ginagamit ang computed tomography. Ang pagpapasiya ng basal at stimulated na mga antas ng vasopressin ng plasma ay maaaring maging mapagpasyang kahalagahan sa mga diagnostic, ngunit ang pag-aaral na ito ay hindi malawak na magagamit sa klinikal na kasanayan.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang diabetes insipidus ay naiiba mula sa isang bilang ng mga sakit na nangyayari sa polyuria at polydipsia: diabetes mellitus, psychogenic polydipsia, compensatory polyuria sa azotemic stage ng talamak na glomerulonephritis at nephrosclerosis.

Ang nephrogenic vasopressin-resistant diabetes insipidus (congenital at acquired) ay naiiba sa polyuria na nangyayari sa pangunahing aldosteronism, hyperparathyroidism na may nephrocalcinosis, at intestinal malabsorption syndrome.

Psychogenic polydipsia - idiopathic o dahil sa sakit sa isip - ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pagkauhaw. Ito ay sanhi ng functional o organikong mga karamdaman sa sentro ng uhaw, na humahantong sa hindi makontrol na paggamit ng malalaking halaga ng likido. Ang pagtaas sa dami ng circulating fluid ay binabawasan ang osmotic pressure nito at, sa pamamagitan ng sistema ng osmoregulatory receptors, binabawasan ang antas ng vasopressin. Kaya (pangalawa) ang polyuria na may mababang density ng ihi ay nangyayari. Ang osmolarity ng plasma at antas ng sodium dito ay normal o bahagyang nabawasan. Limitahan ang paggamit ng likido at pag-aalis ng tubig, pagpapasigla ng endogenous vasopressin sa mga pasyente na may psychogenic polydipsia, hindi katulad ng mga pasyente na may diabetes insipidus, ay hindi nakakagambala sa pangkalahatang kondisyon, ang dami ng excreted na ihi ay bumababa nang naaayon, at ang osmolarity at relative density nito ay na-normalize. Gayunpaman, sa matagal na polyuria, ang mga bato ay unti-unting nawawalan ng kakayahang tumugon sa vasopressin sa pamamagitan ng pinakamataas na pagtaas ng osmolarity ng ihi (hanggang sa 900-1200 mosm/kg), at kahit na may pangunahing polydipsia, ang normalisasyon ng kamag-anak na density ay maaaring hindi mangyari. Sa mga pasyente na may diabetes insipidus, na may pagbaba sa dami ng likido na kinuha, ang pangkalahatang kondisyon ay lumalala, ang pagkauhaw ay nagiging masakit, ang pag-aalis ng tubig ay bubuo, at ang dami ng nailabas na ihi, ang osmolarity at kamag-anak na density nito ay hindi nagbabago nang malaki. Kaugnay nito, ang dehydration differential diagnostic test na may xerophagy ay dapat isagawa sa isang setting ng ospital, at ang tagal nito ay hindi dapat lumampas sa 6-8 na oras. Ang maximum na tagal ng pagsubok na may mahusay na pagpapaubaya ay 14 na oras. Sa panahon ng pagsusuri, ang ihi ay kinokolekta bawat oras. Ang kamag-anak na densidad at dami nito ay sinusukat sa bawat oras-oras na bahagi, at timbang ng katawan - pagkatapos ng bawat litro ng ihi. Ang kawalan ng makabuluhang dinamika ng kamag-anak na density sa dalawang kasunod na bahagi na may pagkawala ng 2% ng timbang ng katawan ay nagpapahiwatig ng kawalan ng pagpapasigla ng endogenous vasopressin.

Para sa layunin ng differential diagnosis na may psychogenic polydipsia, ang isang pagsubok na may intravenous administration ng 2.5% sodium chloride solution ay minsan ginagamit (50 ml ay ibinibigay sa loob ng 45 minuto). Sa mga pasyente na may psychogenic polydipsia, ang pagtaas ng osmotic na konsentrasyon sa plasma ay mabilis na pinasisigla ang pagpapakawala ng endogenous vasopressin, ang dami ng excreted na ihi ay bumababa, at ang kamag-anak na density nito ay tumataas. Sa diabetes insipidus, ang dami at konsentrasyon ng ihi ay hindi nagbabago nang malaki. Dapat pansinin na ang mga bata ay hindi pinahihintulutan ang pagsubok sa pag-load ng asin.

Ang pangangasiwa ng mga paghahanda ng vasopressin sa totoong diabetes insipidus ay binabawasan ang polyuria at, nang naaayon, polydipsia; gayunpaman, sa psychogenic polydipsia, ang pananakit ng ulo at sintomas ng pagkalasing sa tubig ay maaaring mangyari dahil sa pangangasiwa ng vasopressin. Ang pangangasiwa ng mga paghahanda ng vasopressin ay hindi epektibo sa nephrogenic diabetes insipidus. Sa kasalukuyan, ang suppressive effect ng isang synthetic analogue ng vasopressin sa blood coagulation factor VIII ay ginagamit para sa diagnostic purposes. Sa mga pasyente na may mga nakatagong anyo ng nephrogenic diabetes insipidus at sa mga pamilyang nasa panganib ng sakit, ang suppressive effect ay wala.

Sa diabetes mellitus, ang polyuria ay hindi kasing laki ng diabetes insipidus, at ang ihi ay hypertonic. Mayroong hyperglycemia sa dugo. Sa isang kumbinasyon ng diabetes mellitus at diabetes insipidus, pinatataas ng glucosuria ang konsentrasyon ng ihi, ngunit kahit na may mataas na nilalaman ng asukal, ang kamag-anak na density nito ay nabawasan (1012-1020).

Sa compensatory azotemic polyuria, ang diuresis ay hindi hihigit sa 3-4 litro. Ang hypoisosthenuria na may mga pagbabago sa relatibong density ng 1005-1012 ay sinusunod. Ang antas ng creatinine, urea at natitirang nitrogen sa dugo ay nadagdagan, sa ihi - erythrocytes, protina, cylinders. Ang isang bilang ng mga sakit na may dystrophic na pagbabago sa mga bato at vasopressin-resistant polyuria at polydipsia (pangunahing aldosteronism, hyperparathyroidism, bituka malabsorption syndrome, Fanconi nephronophthisis, tubulopathy) ay dapat na maiiba mula sa nephrogenic diabetes insipidus.

Sa pangunahing aldosteronism, ang hypokalemia ay sinusunod, na nagiging sanhi ng dystrophy ng epithelium ng renal tubules, polyuria (2-4 l), at hypoisosthenuria.

Ang hyperparathyroidism na may hypercalcemia at nephrocalcinosis, na pumipigil sa pagbubuklod ng vasopressin sa tubular receptors, ay nagdudulot ng katamtamang polyuria at hypoisosthenuria.

Sa kaso ng may kapansanan sa bituka pagsipsip sindrom ("malabsorption syndrome") - debilitating pagtatae, may kapansanan bituka pagsipsip ng electrolytes, protina, bitamina, hypoisosthenuria, katamtaman polyuria.

Ang Fanconi nephronophthisis ay isang congenital disease sa mga bata - sa mga unang yugto ito ay nailalarawan lamang ng polyuria at polydipsia, sa paglaon ay sinamahan ito ng pagbaba sa mga antas ng calcium at pagtaas ng posporus sa dugo, anemia, osteopathy, proteinuria at pagkabigo sa bato.

Paggamot di-asukal na diyabetis

Ang paggamot sa diabetes insipidus ay pangunahing etiological. Ang mga sintomas na anyo ay nangangailangan ng pag-aalis ng pinagbabatayan na sakit.

Sa kaso ng pituitary o hypothalamic tumor - surgical intervention o radiation therapy, pagpapakilala ng radioactive yttrium, cryodestruction. Sa kaso ng nagpapaalab na katangian ng sakit - antibiotics, mga tiyak na anti-inflammatory agent, dehydration. Sa kaso ng hemoblastoses - therapy na may mga cytostatic agent.

Anuman ang likas na katangian ng pangunahing proseso, ang lahat ng mga anyo ng sakit na may hindi sapat na produksyon ng vasopressin ay nangangailangan ng kapalit na therapy. Hanggang kamakailan lamang, ang pinakakaraniwang gamot ay adiurecrin powder para sa intranasal na paggamit, na naglalaman ng aktibidad ng vasopressor ng katas ng posterior pituitary gland ng mga baka at baboy. Ang paglanghap ng 0.03-0.05 g ng adiurecrin pagkatapos ng 15-20 minuto ay gumagawa ng isang antidiuretic na epekto na tumatagal ng 6-8 na oras. Na may mahusay na sensitivity at tolerance ng gamot, ang 2-3-tiklop na paglanghap sa araw ay binabawasan ang dami ng ihi sa 1.5-3 litro at inaalis ang uhaw. Ang mga bata ay binibigyan ng gamot sa anyo ng isang pamahid, ngunit ang pagiging epektibo nito ay mababa. Sa mga nagpapaalab na proseso sa ilong mucosa, ang pagsipsip ng adiurecrin ay may kapansanan, at ang pagiging epektibo ng gamot ay nabawasan nang husto.

Ang subcutaneous administration ng pituitrin (isang nalulusaw sa tubig na katas ng posterior lobe ng pituitary gland ng mga pinatay na baka, na naglalaman ng vasopressin at oxytocin) ay mas mahirap para sa mga pasyente na tiisin, nangangailangan ng sistematikong mga iniksyon (2-3 beses sa isang araw, 1 ml - 5 U), at mas madalas na nagiging sanhi ng mga reaksiyong alerdyi at labis na dosis ng mga sintomas. Sa labis na paggamit ng parehong adiurecrine at pituitrin, lumilitaw ang mga sintomas ng pagkalasing sa tubig: pananakit ng ulo, pananakit ng tiyan, pagtatae, pagpapanatili ng likido.

Sa mga nagdaang taon, sa halip na adiurecrin, ang isang sintetikong analogue ng vasopressin ay ginagamit nang mas madalas - adiuretin, isang gamot na may binibigkas na antidiuretic na epekto at ganap na walang mga katangian ng vasopressor. Sa mga tuntunin ng klinikal na tolerability at pagiging epektibo, ito ay makabuluhang lumampas sa adiurecrin. Ito ay ibinibigay sa intranasally - 1-4 patak sa bawat butas ng ilong 2-3 beses sa isang araw. Inirerekomenda na gamitin ang pinakamababang epektibong dosis, dahil ang labis na dosis ay nagdudulot ng pagpapanatili ng likido at hyponatremia, ibig sabihin, ginagaya nito ang sindrom ng hindi sapat na produksyon ng vasopressin.

Sa ibang bansa, matagumpay na ginagamit ang isang intranasal synthetic analogue ng vasopressin (1-deamino-8D-arginine vasopressin - DDAVP). Gayunpaman, may mga nakahiwalay na ulat ng posibilidad ng mga reaksiyong alerdyi kapag kumukuha ng DDAVP. May mga ulat ng epektibong pangangasiwa ng gamot na ito o hydrochlorothiazide kasama ng indomethacin, na humaharang sa synthesis ng prostaglandin sa mga batang may nephrogenic diabetes insipidus. Ang mga sintetikong analogue ng vasopressin ay maaaring mapabuti ang kondisyon ng mga pasyente na may nephrogenic diabetes na bahagyang napanatili ang pagiging sensitibo sa vasopressin.

Ang isang paradoxical symptomatic effect sa diabetes insipidus, hypothalamic at nephrogenic, ay ibinibigay ng diuretics ng thiazide group (halimbawa, hypothiazide - 100 mg bawat araw), binabawasan ang glomerular filtration at sodium excretion na may pagbawas sa dami ng excreted na ihi ng 50-60%. Kasabay nito, ang pagtaas ng potassium excretion, na may kaugnayan kung saan kinakailangan na patuloy na subaybayan ang antas nito sa dugo. Ang epekto ng mga gamot na thiazide ay hindi sinusunod sa lahat ng mga pasyente at humihina sa paglipas ng panahon.

Ang oral hypoglycemic na gamot na chlorpropamide ay epektibo rin sa isang bilang ng mga pasyente na may diabetes insipidus, lalo na kapag pinagsama sa diabetes mellitus, sa pang-araw-araw na dosis na 250 mg 2-3 beses sa isang araw. Ang mekanismo ng antidiuretic na pagkilos nito ay hindi pa ganap na napaliwanagan. Ipinapalagay na ang chlorpropamide ay kumikilos lamang kung ang katawan ay may hindi bababa sa kaunting halaga ng sarili nitong vasopressin, na ang epekto nito ay lumalakas. Ang pagpapasigla ng synthesis ng endogenous vasopressin at pagtaas ng sensitivity ng renal tubules dito ay hindi ibinukod. Lumilitaw ang therapeutic effect pagkatapos ng ika-3-4 na araw ng paggamot. Upang maiwasan ang hypoglycemia at hyponatremia sa panahon ng paggamit ng chlorpropamide, kinakailangan na subaybayan ang antas ng glucose at sodium sa dugo.

Pagtataya

Ang kakayahang magtrabaho ng mga pasyente na may diabetes insipidus ay nakasalalay sa antas ng kabayaran para sa kapansanan sa metabolismo ng tubig, at sa mga sintomas na anyo - sa likas na katangian at kurso ng pinagbabatayan na sakit. Ang paggamit ng adiuretin ay nagpapahintulot sa maraming mga pasyente na ganap na maibalik ang homeostasis ng tubig at kapasidad sa trabaho.

Sa kasalukuyan, hindi alam kung paano maiwasan ang "idiopathic" diabetes insipidus. Ang pag-iwas sa mga sintomas nito ay batay sa napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga talamak at talamak na impeksyon, mga pinsala sa craniocerebral, kabilang ang kapanganakan at intrauterine, utak at pituitary tumor (tingnan ang etiology).

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]