Gympomelanosis

Hypomelanosis ay isang patolohiya ng pagbuo ng pigmentation ng balat sa background ng isang sakit. Ang pagpapaunlad ng hypomelanosis ay batay sa isang paglabag sa produksyon ng melanin ng melanocytes na matatagpuan sa kapal ng balat. Ang pathological na kalagayan na ito ay maaaring ipahayag sa anyo ng leukoderma, isang pinababang halaga ng melanin, pati na rin ang kumpletong kawalan nito.

Ang panimulang punto sa pag-unlad ng hypomelanosis ay ang pinsala sa isa o higit pang mga link sa produksyon at pagbabagong-anyo ng melanin. Ito ay maaaring ang kawalan ng mga melanocytes sa balat, isang paglabag sa pagbuo ng mga ganap na melanoma at sa kanilang transportasyon sa mga keratinocytes.

Ang pangunahing clinical manifestation ng patolohiya ay puting spots na lumilitaw bilang isang resulta ng isang sakit na may dyschromia ibabaw ng balat. Kadalasan sinusunod hypomelanosis sa mga sanggol, na nagmumula sa malapit na hinaharap pagkatapos ng sakit.

Ang histolohiya ay kadalasang ginagamit upang gawing tamang diagnosis. Pagkatapos ng lahat, sa kanyang kawalan, maaari mong laktawan hypomelanosis, na humahantong sa isang pagkaantala sa pag-unlad sa pagkabata. Ang mga therapeutic goal para sa patolohiya ay nakadirekta sa pagbabalat ng mga pamamaraan at paggamit ng retinoids.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi ng hypomelanosis

Maaaring mangyari ang mga puting spot sa mga unang araw ng buhay ng isang sanggol, dahil ang mga sanhi ng hypomelanosis ay inilalagay sa isang genetic na antas. Kaya, mayroong isang kabiguan ng synthesis ng melanin - isang espesyal na kulay na responsable para sa pangkulay ng balat.

Nagsisimula ang produksyon ng Melanin dahil sa pagkilos ng isang espesyal na enzyme - tyrosinase, pagkatapos na maraming mga kadena na reaksyon ang na-trigger sa molekular na antas. Ang kumplikadong proseso ay kinokontrol ng isang espesyal na kumbinasyon ng mga gene, bukod dito ay may pagkasira.

Kaya, ang mga sanhi ng hypomelanosis ay dapat na hanapin sa genetic apparatus. Bilang karagdagan, ang paghahatid ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng recessive, lalo na sa mga kaugnay na pag-aasawa. Maaaring malantad ang carrier ng gene sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang seksyon ng kulay-abo na buhok na may malinaw na mga hangganan, freckles at puting spot sa balat.

Dahil sa ang katunayan na ang eksaktong mga dahilan ng hypomelanosis ay hindi nai-clarified, at hindi pa naiimpluwensyahan ang genetic na pinsala, kaya walang paggamot sa pathogenetic. Salamat sa pananaliksik, posible na makahanap ng mga pamamaraan at mga paghahanda na bahagyang makakapag-normalize ang pagbubuo ng melanin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mga sintomas ng hypomelanosis

Dahil sa katunayan na ang pathological na kondisyon na ito ay may genetic na sanhi ng kaguluhan ng produksyon ng melanin, ang unang clinical manifestations ng hypomelanosis ay maaaring maobserbahan na mula sa pagsilang ng sanggol.

Ang mga sintomas ng hypomelanosis ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng isang puting bahagi ng balat na may malinaw na mga hangganan, na naiiba mula sa lilim ng natitirang bahagi ng balat. Ang bilang at sukat ng gayong mga lugar ay maaaring mag-iba at madaragdagan ng oras.

Kung ang sanggol ay may maputla o puting balat, ang mga sintomas ng hypomelanosis ay hindi agad mapapansin. Para sa isang mas tumpak na visualization, ang paggamit ng isang Wood lamp ay kinakailangan upang siyasatin ang isang site na walang pigmentation sa isang madilim na silid.

Salamat sa lampara na ito, ang kaibahan sa pagitan ng karaniwang pangkulay ng balat at hypomelanosis ay pinahusay. Sa kaso ng gipomelanoza Ito posible maliban cutaneous manifestations ng nervous system patolohiya na may neurological disorder tulad ng sakit sa kaisipan at nadagdagan nangagatal kahandaan, pati na rin anomalya ng skeletal system.

Hypomelanosis sa bata

Ang hindi sapat na halaga ng pigment na ginawa sa mga sanggol ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng Vardenburg syndrome, na ipinadala genetically sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na uri. Nito pangunahing clinical manifestations ay itinuturing na puting mga hibla ng buhok lugar hypopigmentation sa balat, isang iba't ibang mga kulay ng IRIS at ang antas ng mata, pati na rin ang isang malawak na tulay ng ilong at sapul sa pagkabata pagkabingi.

Bilang karagdagan gipomelanoz ang bata ay sinusunod para sa tumoroznom esklerosis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng puting spots ng hanggang sa 3 cm at ang localization sa puno ng kahoy at mga buhol - sa noo, kamay at paa. Bilang karagdagan sa balat manifestations sinusunod sa mental na kapansanan, epilepsy, phakomatoses retina cystiform pagbubuo nito sa bato, baga, buto at puso rhabdomyomas.

Ang hypomelanosis sa isang bata ay nabanggit sa Ito hypomelanosis na may hitsura ng hypopigmented patch ng balat ng iba't ibang mga form sa anyo ng mga wave at banda. Ang mga katulad na sintomas ay maaaring mawala sa edad.

Ang vitiligo ay isa ring depekto sa pagbubuo ng pigment, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga lugar ng puting balat na may isang natatanging balangkas. Posible ang lokalisasyon sa mukha, mga maselang bahagi ng katawan, mga paa, mga kamay, sa rehiyon ng mga kasukasuan.

Teardrop hypomelanosis

Ang pormang ito ng patolohiya ay kadalasang makikita sa mga kababaihan sa kalahati ng populasyon na may edad na 35-55 taon. Karamihan sa mga madaling kapitan sa hypomelanosis mga kababaihan na may isang light tint ng balat, at din gastusin ng isang mahabang oras sa ilalim ng direktang liwanag ng araw.

Bilang isang resulta, ang isang pagbaba sa bilang ng mga melanocytes ay sinusunod halos dalawang beses sa mga sugat. Bilang karagdagan, may mga opinyon na ang teardrop hypomelanosis ay nauugnay sa HLA-DR8.

Ang mga kadahilanan ng genetiko ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng sakit na ito, lalo na kung ito ay sinusunod sa malapit na mga kamag-anak.

Ang mga clinical manifestations ng hypomelanosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga spot sa balat ng puting kulay at bilugan na hugis. Ang lapad ng mga binagong lugar na umaabot hanggang sa 1 cm.

Ang hugis ng drop-hypomelanosis unang lumilitaw sa shin (extensor surface), at pagkatapos ay kumalat sa forearms, upper back at thorax. Para sa mga ito pathological kondisyon ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa balat ng mukha.

Ang progreso ng proseso ay sinusunod sa edad, pati na rin ang labis na pagkakalantad sa direktang liwanag ng araw.

Gypomelanoz Ito

Patolohiya ay sinusunod sa mga lalaki at lalo na sa mga kababaihan at sa mga tuntunin ng pagkalat ay pangalawang lamang sa neurofibromatosis at tuberous sclerosis. Ang hypomelanosis ay resulta ng kalat-kalat na mga sakit, subalit hindi naaalis ang mana sa pamamagitan ng recessive at dominantong uri.

Napapailalim na patolohiya cell migration ay isang kabiguan ng mga neural tube sa panahon ng prenatal panahon, na nagreresulta sa isang abnormal lokasyon na minarkahan utak sa utak, pati na rin ang isang hindi sapat na bilang ng mga melanocytes sa ang kapal ng balat.

Ang paglipat sa melanoblast ay nangyayari sa ikalawang-ikatlong trimester ng pagbubuntis. Kasabay nito, ang paggalaw ng mga neuron ay sinusunod, bilang resulta na ang hypomelanosis ng otho ay kinabibilangan ng mga clinical manifestations ng mga pigmentation disorders at utak patolohiya.

Ang mga sintomas ng balat ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga lugar ng hypopigmentation ng irregular na hugis (curls, zigzags, waves). Karamihan sa mga foci na ito ay matatagpuan malapit sa mga linya ng Blaschko, at ang kanilang hitsura ay maaaring maobserbahan na sa mga unang araw o buwan ng buhay ng sanggol, ngunit bago ang pagbibinata ay maaaring sila ay hindi gaanong nakikita o kahit na mawala sa kabuuan.

Ang mga sintomas ng neurological ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sakit sa isip, epileptic seizure, na nakikilala sa pamamagitan ng kanilang paglaban sa anticonvulsant therapy. Kadalasan ang mga bata ay nagdurusa sa autism, hypotension ng kalamnan at motor disinhibition. Sa isang-kapat ng mga kaso, macrocephaly ay nabanggit.

Sa karagdagan, ang mga madalas na-obserbahan patolohiya ng iba pang mga bahagi ng katawan, tulad ng sakit sa puso, abnormality ng istraktura ng maselang bahagi ng katawan, mukha, pagpapapangit ng gulugod, paa, mata sintomas, pati na rin labag sa ang istraktura at paglago ng ngipin at buhok.

Pagmamahal sa idiopatiko

Sa gitna ng pag-unlad ng hypomelanosis ay isang paglabag sa mga yugto ng melanin synthesis dahil sa kawalan ng mga melanocytes, isang kabiguan sa pagbuo ng mga ganap na melanoma at kanilang paglipat.

Ang mga melanocytes ay nagmula sa ectomesenchyma. Ang kanilang pagkakaiba-iba ay napupunta sa pamamagitan ng 4 yugto. Ang una ay ang hitsura ng mga precursors ng melanocytes sa neural scallop, ang pangalawa ay ang paglipat ng mga melanocytes sa kapal ng dermis patungo sa basal lamad ng epidermis. Dagdag dito, ang kanilang kilusan sa epidermis ay nabanggit, at, sa wakas, ang yugto ng pagbuo ng mga proseso (dendritic), kapag ang cell ay sumasakop sa mga posisyon nito sa epidermis.

Idiopathic gipomelanoz pagbuo ng sa kaso ng pagbasag ng isa sa mga hakbang na ito, na nagreresulta sa melanocyte ay maaaring matatagpuan sa isang hindi karaniwang lokasyon para sa mga ito, dahil sa kung saan ang isang tiyak na lugar ng balat ay nananatiling "walang kulay" bilang pigment synthesis ay nawawala.

Maaaring maganap ito sa mga bata o sa edad. Bilang karagdagan, kapag ang exposure sa ultraviolet ray, ang pagpapatuloy ng patolohiya na ito ay posible.

Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay mahirap matukoy, dahil halos 100% ng mga kaso - ito ay isang genetic breakdown. Ang idiopathic teardrop hypomelanosis ay maaaring mangyari kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa panahon ng pagbibinata. Kadalasan, ang patolohiya ay may malalang uri ng daloy na may panaka-nakang pag-uulit.

Clinical manifestations ng sakit ay foci gipopigmentazii iba't ibang mga localization (shins, forearms, likod) at isang lapad ng hanggang sa 1 cm. Ang mga bahagi isagawa nang hiwalay mula sa bawat isa at hindi kaya ng fusion.

Karamihan sa mga madalas na idiopathic guttate hypomelanosis ay sinusunod sa mga kababaihan na may isang ilaw lilim ng balat, lalo na ang mga naninirahan sa isang lugar na may mas mataas na pagkakalantad sa sikat ng araw. Bilang karagdagan, sa unang hitsura ng focus sa shin, pagkatapos ay sa ilalim ng impluwensiya ng insolation ng mga site ng depigmentation nagiging higit pa at higit pa.

Ang pathogenetic therapy na naglalayong alisin ang causative factor ay hindi umiiral, at samakatuwid ay nagpapakilala ng paggamot na ginagamit upang mabawasan ang intensity ng manifestations ng patolohiya.

Diagnosis ng hypomelanosis

Ang paglabag sa mga proseso ng pigmentation ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang anyo. Para sa pagpapatunay ng patolohiya, bilang karagdagan sa isang visual na eksaminasyon, kinakailangan upang gumamit ng pananaliksik gamit ang Wood lamp. Lalo na kadalasang ginagamit ito sa pagkakaroon ng liwanag na balat at hindi malinaw na ipinakita na patolohiya.

Ang diagnosis ng hypomelanosis ay batay sa pagkakakilanlan ng mga malinaw na hangganan ng hypopigmented focus sa proseso ng kumikinang lampara sa isang madilim na silid. Salamat dito, magiging posible na hanapin ang site at i-verify ito.

Diagnosis gipomelanoza Ito karagdagang kabilang ang may hawak Nakuwenta tomography ng utak kung saan ang mga nakita pagtaas sa ang ikatlo at ang lateral ventricles, blur hangganan sa pagitan ng ang mga sangkap ng utak, pati na rin ang pagkasayang ng frontal lobes.

Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng posibilidad ng pagbubunyag ng isang hindi sapat na halaga ng melanocytes sa hypopigmentation site. Bilang karagdagan, ang hypomelanoid Ito ay maaaring magkaroon ng iba pang mga tampok sa pagsiklab, halimbawa, vascular nevuses, cocoa spot, nevus Ott o Mongoloid blue spots.

[11], [12]

Paggamot ng hypomelanosis

Ang pathological na proseso ay characterized sa pamamagitan ng pagkalat nito sa genetic na antas, na may kaugnayan sa kung aling pathogenetic paggamot ay hindi pa umiiral. Ginagamit ang symptomatic therapy, ang mga pangunahing direksyon kung saan ay upang itigil ang pagbuo ng patolohiya at bawasan ang mga klinikal na manifestations nito.

Ang paggamot ng hypomelanosis ay nagsasangkot sa paggamit ng corticosteroids, ang pagpapakilala nito ay isinasagawa sa loob ng apuyan. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga pag-aaral ay nagpakita ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga lokal na retinoids, pimecrolimus (Elidel), pati na rin ang cryomassage ng mga apektadong lugar.

Gayundin, ang hypomelanosis ay maaaring tratuhin ng phototherapy, salamat sa kung anong activation ng melanin production sa pamamagitan ng mga pigment cell ay nabanggit. Bilang karagdagan, inirerekomenda ang pagpapalit na therapy na may melagenin. Ang pagkilos nito ay naglalayong mapasigla ang mga melanocytes na i-synthesize ang pigment.

Tulad ng bioreonance therapy, ito ay naglalayong ibalik ang normal na paggana ng nervous system, pati na rin ang pagtaas ng antas ng immune forces ng katawan.

Posible rin ang alternatibong paggamot sa ganitong uri ng patolohiya, ngunit bago gamitin ito, kumunsulta sa isang doktor.

Pag-iwas sa hypomelanosis

Ang tiyak na pag-iwas sa hypomelanosis ay hindi umiiral, dahil ang patolohiya ay may genetic na uri ng mana. Gayunpaman, may mga pamamaraan pa rin na maaaring mabawasan ang panganib ng pagkakaroon ng hypomelanosis o ang paglitaw ng pagbabalik sa dati nito.

Ang pangunahing sangkap ng paghahalintulad at pagkakasunud-sunod ng proseso ay itinuturing na sobrang insolasyon. Bilang resulta, kinakailangan upang ipaalam sa populasyon ang tungkol sa negatibong epekto nito hindi lamang sa hypomelanosis, kundi pati na rin sa posibilidad na magkaroon ng kanser.

Prevention gipomelanoza ay upang maiwasan ang direktang liwanag ng araw sa nakalantad na balat, lalo na sa panahon ng 11.00-16.00, ang paggamit ng sunscreen cosmetics sa mainit na panahon, tulad ng UV ekis ay maaaring maipapakita mula sa nakapalibot na mga bagay at ang lupa, pumasa sa pamamagitan ng mga ulap at damit. Bilang kinahinatnan, ito ay hindi inirerekomenda na nasa labas sa araw kapag walang kagyat na pangangailangan .. Ito rin ay sumasaklaw sa mga tagahanga ng indoor tanning. Upang maprotektahan ang balat, kailangan mong gumamit ng isang espesyal na cream, sumbrero at damit na sumasakop sa mga lugar ng hypomelanosis.

Pagpapalagay ng hypomelanosis

Sa kanilang mga sarili, ang mga lugar ng hypopigmentation sa anyo ng mga puting spot ay hindi nagpapakita ng isang panganib sa kalusugan, gayunpaman, kapag lumitaw ang unang mga klinikal na sintomas, dapat kang kumunsulta sa isang espesyalista para sa karagdagang diagnosis at paggamot. Nang mas maaga nakita ang patolohiya, mas malaki ang posibilidad na itigil ang proseso at maiwasan ang pag-unlad ng mga pag-uulit.

Ang pagbabala ng hypomelanosis ay kanais-nais, ngunit may labis na pagkakalantad ng sikat ng araw, maaari itong kumalat sa malusog na mga tisyu, dahil ang labis na insolation ay nakakatulong na mabawasan ang dami ng melanosomes at pigment.

Imposibleng huwag balaan ang posibilidad ng pagbuo ng proseso ng carcinogenic sa ilalim ng impluwensiya ng sikat ng araw. Ito ay dahil sa malignant cell degeneration dahil sa mga paglabag sa pagpapahayag ng gene. Bilang karagdagan, ang bawat tao ay may mga birthmark na may kakayahang magbago sa ilalim ng impluwensiya ng araw.

Kaya, hypomelanosis ay hindi isang kahila-hilakbot na patolohiya, ngunit nangangailangan pa rin ng isang espesyal na diskarte at pagsunod sa mga tiyak na hakbang upang maiwasan ang pagsisimula at pagbabalik sa talamak na kurso.