Family acrogeria (Gottron syndrome): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Family acroheria (Gottron's syndrome) ay isang bihirang sakit na inilarawan noong 1941 ni N. Gottron.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng acroheria ng pamilya (Gottron's syndrome) ay hindi lubos na nauunawaan. Sa pag-unlad ng sakit, isang mahalagang papel ang nilalaro sa pamamagitan ng pagkagambala sa istraktura at pag-andar ng fibroblasts at collagen synthesis, hypofunction ng pituitary gland. May mga ulat ng mga kaso ng pamilya ng sakit. Sa kasalukuyan, maraming mga dermatologist ang nagtuturing na ang acrogeia ay isang pamilya na namamana na may kaugnayan sa sakit na tissue na naililipat sa pamamagitan ng isang autosomal recessive type.

Mga sintomas ng acrogeria family (Gottron's syndrome). Ang foci of lesions ay lumitaw sa kapanganakan o sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga babae. Hindi tulad ng iba pang mga skin atrophies, ang pathological na proseso ay nakikita higit sa lahat sa mga kamay at paa, mas madalas sa mukha (karamihan sa ilong), baba at tainga. Balat likod at braso stop ay may katandaan na form dry, manipis, kulubot (geroderma), madilaw-dilaw, translucent, upang bumuo ng madaling nasugatan bruising at pagkakapilat. Ang pag-iinit ng subcutaneous fat sa mga lugar na ito ay nabanggit. Ang mga daliri ay conically thinned, ang brushes ay maliit (acromycria), ang baba ay maliit; bihirang naobserbahan ang dystrophy ng mga ngipin at mga kuko. Ang buhok ay karaniwang hindi nagbago. Ang ibang mga lugar ng balat ay hindi rin nagbago. Sa panitikan, iba pang mga anomalya, ang pagkakaroon ng foci ng poikiloderma, at ang pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian ay inilarawan.

Ang mga laminang kuko ng mga paa ay may deformed, na napapailalim sa onycholysis.

Histopathology. Alamin ang pagkasayang ng dermis, sa isang mas maliit na lawak - pang-ilalim ng balat tissue. Ang mga hibla ng kolagen ay hindi nakaayos nang husto, bumagsak at ang bilang ng mga ito ay nabawasan.

Ang kakaibang diagnosis ay dapat isagawa sa nakuha geradermia, Chernogubov-Ehlers-Danlo syndrome, child progeria.

Ang paggamot ng acroheria ng pamilya (Gottron's syndrome) ay nagpapakilala. Ito ay kinakailangan upang bantayan laban sa mga epekto ng mekanikal at pisikal na mga kadahilanan. Inirerekomenda ng mga pasyente ang mga gamot na nagpapabuti sa trophicity (actovegin, solcoseryl), creams na may bitamina A at F.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]