Endemic Balkan nephropathy

Ang Endemic Balkan nephropathy ay isang talamak na non-inflammatory disorder ng renal tubulointerstitium.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiology

Ang sakit na endemic Balkan nephropathy ay sinusunod lamang sa Danube River basin sa Serbia, Romania, Bosnia at Herzegovina, Croatia at Bulgaria. Ang Endemic Balkan nephropathy ay pampamilya.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng endemic Balkan nephropathy.

Ang mga sanhi at panganib na kadahilanan ng endemic Balkan nephropathy ay hindi pa naitatag. Ang lahat ng mga pasyente ay karaniwang nagtatrabaho sa agrikultura. Ang sakit ay mas madalas na sinusunod sa mga taong naninirahan sa maulan na lugar na may mataas na kahalumigmigan.

Kahit na ang lahat ng mga kaso ng endemic Balkan nephropathy ay familial, ang namamana nitong kalikasan ay kaduda-dudang. Sa mga miyembro ng pamilya na umalis sa kanilang lugar ng paninirahan sa murang edad, ang endemic Balkan nephropathy ay hindi gaanong nagkakaroon ng madalas.

Sa mga tao na ang mga kamag-anak ay nagdusa mula sa sakit na ito, ipinanganak sa labas ng Danube basin, kapag lumipat sa isang permanenteng lugar ng paninirahan sa rehiyong ito, sa kabaligtaran, ang endemic Balkan nephropathy ay nangyayari nang napakadalas. Sa pagsasaalang-alang na ito, may mga paulit-ulit na pagtatangka na maghanap ng mga salik sa kapaligiran (pagkalason sa tingga, silikon, cadmium, selenium, mga virus, fungal o mga lason ng halaman) na responsable para sa pagbuo ng tubulointerstitial nephropathy na ito, ngunit ang kanilang mga resulta ay hindi pa rin kapani-paniwala.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas ng endemic Balkan nephropathy.

Ang Endemic Balkan nephropathy ay nagde-debut sa edad na 30-50 taon na may nakararami na mga tubular disorder. Nang maglaon, ang kapansanan sa paggana ng konsentrasyon ng bato at progresibong pagkabigo sa bato ay sumali. Ang arterial hypertension ay hindi pangkaraniwan.

Ang average na yugto ng pag-unlad ng endemic Balkan nephropathy ay 20 taon. Ang sakit ay predisposes sa pag-unlad ng urinary tract carcinomas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics ng endemic Balkan nephropathy.

Ang diagnosis ng endemic Balkan nephropathy ay batay sa paggamit ng mga klinikal na sangguniang pamantayan:

• simetriko nabawasan ang mga bato na walang calcifications;
• ang pasyente ay nakatira sa isang rural na lugar at isang endemic na rehiyon;
• mga kaso ng sakit sa kasaysayan ng pamilya.

Mga diagnostic sa laboratoryo ng endemic Balkan nephropathy

Mga pamantayan sa laboratoryo para sa endemic Balkan nephropathy:

• bahagyang tubular proteinuria;
• hyposthenuria;
• normochromic normocytic anemia (madalas na sinusunod sa simula ng sakit).

Sa mga unang yugto ng endemic Balkan nephropathy, ang tubular proteinuria (nadagdagang excretion ng beta ₂ -microglobulin), pati na rin ang glucosuria at aminoaciduria ay napansin.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Mga instrumental na diagnostic ng endemic Balkan nephropathy

Ang mga morphological sign ng endemic Balkan nephropathy ay tubular atrophy, interstitial edema, at mga nakahiwalay na macrophage. Ang edema ng endothelium ng interstitial capillaries ay napansin din. Habang lumalaki ang sakit, tumataas ang tubulointerstitial fibrosis. Ang laki ng bato ay bumababa nang simetriko.

Paggamot ng endemic Balkan nephropathy.

Ang paggamot ng endemic Balkan nephropathy ay hindi pa binuo. Sa kaso ng hindi maibabalik na pagkasira ng function ng bato, ginagamit ang mga pamamaraan ng renal replacement therapy.